原发性视网膜色素变性(primary pigmentary degeneratio of the retina)在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitispigmentosa)。是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料,群体患病率约为1/3500。
是什么造成的视物不清
20岁的年轻小伙子配了好几副眼镜仍视物不清。最后检查发现原来是患了原发性视网膜色素变性,因为未及时治疗,视神经已经受损。视野也缺失了约一半,无法再恢复如初。
年轻小伙子是近视眼,因度数不深一直没戴眼镜。去年他感到视力比以前差多了。去眼镜店配了眼镜,但还是看不清晰。小伙子以为是眼镜度数不准造成的,又接着换了几副眼镜,可看东西还是模糊。
近日,小伙子到医院配眼镜,在医学验光过程中,医师发现无论怎么矫正,小伙子的视力都达不到标准视力1.0。检查发现,小伙子眼睛里骨细胞样色素沉着,像一个个蜘蛛形状“趴”在视网膜狭窄的血管上。医生诊断小伙子患上了原发性视网膜色素变性,视功能已经受到损害,视野大大缩小。医师介绍,小伙子的夜间视力不好,也是由于视网膜色素变性引起视杆细胞功能异常或变性丧失,导致的夜盲症。
据了解,原发性视网膜色素变性是一种可以致盲的眼病,发生率约为四千分之一,绝大多数患者在30岁以前发病。发病年龄越小,病情发展越快,并逐渐出现进行性视野缺失、色盲、视网膜病变等,一般患者在30岁左右或更早时,视功能就已经遭受明显的损害,如果及时控制,可以减缓病情的发展速度。
突然视物不清: 眼底微血管病变,是糖尿病的四大慢性并发症之一。糖尿病患者自身胰岛素分泌功能下降,导致体内糖、蛋白质、脂肪代谢功能失调。而眼睛是一个十分精密而敏感的器官。眼底的微小血管变脆、硬化等异常改变,都足以造成程度不同的眼底出血,引发视力下降,甚至失明。
老年人如果突然发现近视或远视,出现视物不清等症状,千万不要忽视糖尿病眼底病变的血糖查诊。因为,因衰老所致的视物不清,是缓慢发生的。不像糖尿病并发症状那样来得突兀。所以老年糖尿病患者应经常检查眼底有无病变,一旦发现,要及早治疗。
本病隐性遗传患者发病早、病情重,发展快,预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良,至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之,偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者,故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者,其先辈多有近亲联烟史,禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%。另外,隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者,其子女发生本病的风险为50%。
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