图2(A)S100染色阳性限于上皮细胞(S100 x10)。(B)上皮细胞的波形蛋白染色强阳性(波形蛋白 x10)。在基质细胞中也有波形蛋白染色阳性。
评论 晶状体迷芽瘤30年才被首次发现30年前首次被描述的一种病变。它被认为是异位晶状体组织的增殖,多在幼年发病,由于异常细胞的增殖和分化,肿物可能不断增大。临床表现多为位于眼睑鼻侧部和/或眼眶的肿块。组织学外观为晶状体型的上皮细胞,内有一些退化区域类似于白内障的Wed或“bladder-like”细胞。从以前的病例报道中我们可以看到,肿物免疫组化及超微结构均提示它的晶状体来源。
该病发病机制的理论包括表皮外胚层“浸入”正在发育中眼睑的中胚层、推定的晶状体组织通过闭合的视沟进行迁徙、及晶状体窝内陷的起点位置决定了其多形成在鼻侧下眼睑。以前报道的病例没有发生其他眼部和眼眶异常,除了因眼睑病变引起的散光或泪溢,这些症状在术后能够自愈。我们报道的这名患儿伴有葡萄肿及严重近视。尽管这名患儿出现的其他眼部异常可能是一种巧合,但是左眼视神经缺损及葡萄肿的出现表明视沟闭合的确可能存在异常。 上一页 [1] [2] |