1  资料与方法

    1.1  一般资料  37例病例均系我科的住院患者，其中男25例，女12例，年龄25～53岁，平均39.3岁，20～30岁12例，31～40岁8例，41～50岁14例，50岁以上3例。行双眼手术的27例，行单眼手术的10例。视力为：眼前手动～0.3。其中眼前手动者1眼，眼前指数者3眼，一尺指数者7眼，0.02～0.1者16眼，0.1～0.2者23眼，0.2～0.3者14眼。视野检查：管视27眼，11眼因视力较差无法进行视野检查，其他26眼均有不同程度的视野缩小。

    1.2  方法  行术眼常规消毒，铺无菌孔巾，置开睑器，给予上直肌浸润麻醉，距12点角膜缘6 mm处向两侧平行于角膜缘剪开球结膜，并钝性分离球结膜下组织，充分暴露上直肌，于上直肌两侧各取1/4板层直肌条，并于附着点1 mm处做缝合固定线，于附着点处剪断所缝合的板层直肌条，距附着点8 mm处直肌两侧之巩膜上做巩膜板层分离呈小袋状，把分离的1/4板层直肌条埋藏并固定于巩膜小袋内，球结膜行连续缝合，术毕，球结膜下注射庆大霉素2万u+氟美松2.5 mg，结膜囊内涂抗生素眼膏，眼部包扎。术后给予全身抗生素、扩血管及能量合剂类药物治疗。

    2  结果

    术后所有患者视力均有不同程度的提高。表现为四种情况：（1）自觉视物不清好转，视野加宽，但视力表上的视力未增者6例；（2）视力提高1～3行者24例；（3）有2例患者只做1眼，但术后对侧眼视力也相应提高；（4）视力和自觉症状无变化者5例。

    3  讨论

    视网膜色素变性是一组进行性遗传性营养不良性退行性疾病，临床特点主要为进行性视野缺失、夜盲，在视网膜上有骨细胞形状的色素沉着。本病是一种致盲性眼病，通常均为双眼发病，极少数病例为单眼发病，且男多于女。目前尚无特效的治疗方法，维生素及扩血管类药物治疗只能起到延缓病情发展的作用，有报道用醋氮酰胺治疗伴有黄斑水肿的视网膜色素变性，发现用药后可有效增进视力，但同时发现患者的黄斑水肿无相应减轻，该药的作用机制有待进一步研究［1］。本组37例患者，就诊较晚，视力损失较严重，本病应在视力下降或出现夜盲症状后早期治疗，一旦确诊，患者应定期来院就诊，需每年复查视力、眼底、视野等情况，并建议患者家族中其他成员来院就诊，以明确是否亦患有此病，以防止青光眼、白内障、屈光不正、圆锥角膜、眼底病变等并发症的早期出现，延缓视功能的丧失。

    视网膜色素变性其眼底发生改变，视乳头呈蜡黄色，视网膜血管狭窄，在晚期，视网膜动脉几乎为线状，说明视网膜供血较差，循环障碍，视神经有不同程度萎缩。我们采用的深层巩膜小袋内直肌埋藏术，是利用内直肌血供丰富的原理，以促进、改善视网膜的血液循环，改善视网膜营养状况，延缓视神经和视网膜的萎缩，并可使其视力有不同程度提高，效果确切。术后应长期口服扩血管及维生素类药物以巩固疗效，延缓病情发展。迄今，我们对视网膜色素变性的治疗能力相对落后，因此，面临着开发治疗新方法的艰巨任务。故我们需在临床中不断总结经验、积累更多的临床资料及长期的观察，以获得更好的治疗视网膜色素变性的有效方法。