例1：女，55岁，主诉右眼失明外突2a，外伤后加重5mo，于2005-04-29入院。入院检查：全身情况无异常。眼科检查：右眼视力无光感，左眼视力0.8，右眼球突出，睑球结膜突出于睑裂外，完全遮蔽角膜，充血水肿，眼内不能窥见。眼压测不出，右眼眶压增高。CT示右眼眶内组织团块，伴眼球突出，眶底骨吸收，良性病变可能大（4～13）。右眼眶肌锥内良性肿瘤可能，神经源性肿瘤可能性大，脑膜瘤待排，间叶组织低度肿瘤不排除（4～18）。MRI检查：右眼球眶内5.5cm×4cm大小异常灶，T1WI为等信号，T2WI为低信号，增强后轻度强化。右眼黑色素瘤。临床诊断：右眼黑色素瘤。于2005-05-06在全麻下行右眼眶内容物剜除术。术中发现球后眶内黑色肿瘤侵犯，骨壁有明显破坏。病理检查：肿物切面黑褐色，质脆，瘤组织呈结节状排列，瘤细胞弥散分布，胞浆内黑色素沉积。免疫组化病理：HMB45（＋）、Ki-67(＋＋)、S-100 (＋)。诊断：（右眼）恶性黑色素瘤。

    例2：男，45岁，主诉左眼视力下降1mo，于2006-09-06入院。入院检查：全身情况无异常。眼科检查：右眼视力1.2，左眼视力0.3，眼前节无异常，左眼底见颞侧视网膜呈局限性青灰色球形隆起，累及黄斑。眼压右8mmHg，左8mmHg。标准化B超示玻璃体暗区，内回声团块与球壁相连，边界不齐，内回声不均。诊断左眼视网膜膜脱离，左眼内占位。左眼视野鼻上方视野缺损。MRI检查：左眼T1WI高信号，T2WI低信号，增强后明显强化。左眼脉络膜黑色素瘤可能大。临床诊断：左眼脉络膜黑色素瘤。于2006- 09-12行左眼球摘除术。术中眼球完整，球壁光滑。病理检查：肿块切面呈灰褐色，位于脉络膜，排列成束状或编织状，胞浆内可见黑色素。免疫组化病理：S-100 (＋)H MB45（＋）Ki-67(＋～＋＋)。诊断：（左眼）脉络膜黑色素瘤。

    2讨论

    脉络膜黑色素瘤是常见的眼内原发性恶性肿瘤之一，好发于成人，男性较多，恶性程度高，在没有明确转移前摘除患者眼球，5a死亡率仍有17%～53%[1,2]。据文献统计，美国1973/1997年25a间葡萄膜黑色素瘤患者的5a生存率为77%～84%[3]。85%的葡萄膜黑色素瘤发生于脉络膜，其次为睫状体及虹膜，脉络膜黑色素瘤眼眶内蔓延占8%～14%。

    脉络膜黑色素瘤的临床特征包括：（1）眼底可见实质性肿瘤，色素深浅不一，呈棕色或灰色。（2）B型超声肿瘤呈蕈状或圆顶样生长；低到中等内反射，伴有或不伴有声衰减及脉络膜挖空征；脉络膜凹陷征；有较大的高度-基底比率。（3）FFA：早期病灶处为低荧光，后期呈斑片状渗漏，部分病例可见双循环现象。（4）ICGA：部分病例可显示肿瘤血管。（5）CT：表现为略高密度，CT值66～85HU，边界清楚，密度较均匀。无特征性表现，单凭CT易误诊，如本文例1。（6）MRI：具有特征性，肿瘤组织T1WI呈高或等信号，T2WI呈低信号。主要原因是黑色素瘤中含有的黑色素是一种顺磁性物质致使T1T2值缩短，故与其他组织肿瘤信号相反，可作为确诊的依据。本文2例患者在MRI检查上均符合该特征性表现，为术前明确诊断提供了有力依据。

    脉络膜黑色素瘤的发展过程一般分为4个阶段：（1）无症状阶段；（2）青光眼阶段；（3）眼外扩展阶段；（4）转移阶段。本文例1来院时已处于第3阶段，例2处于第一阶段。因此，对于发现原因不明的视力下降或者绝对期青光眼应常规做超声检查，以早期发现眼内隐匿的恶性肿瘤。对于眼内病变造成的眼球突出，均应怀疑眼内肿瘤眶内蔓延，及早进行影像学检查以明确诊断，早期治疗。

    美国于1986年成立了多中心协作眼黑色素瘤研究项目(Collaborative Ocular Melanoma Study Group，COMS)，将黑色素瘤按照直径分为3类：大肿瘤(高度>5mm，基底直径>16mm)；中等大小(高度在3～5mm，基底直径10～16mm)；小肿瘤(高度<3mm，基底直径<10mm)[4]。经过近20a的大量研究，目前脉络膜黑色素瘤的治疗方法已有新的进展，可供选择的治疗方法有观察随访、局部肿瘤切除、眼球摘除、眼内容物剜出、放射治疗（敷贴放射治疗，立体定向放射治疗）、热疗、光凝、光动力学治疗、化学疗法和免疫治疗等，但治疗效果仍有待于进一步研究。其中眼球摘除术一直被广泛运用于脉络膜黑色素瘤的治疗。COMS认为放射治疗后眼球摘除术对患者并发症及死亡率没有明显影响，从卫生经济学角度考虑，建议采用单纯眼球摘除术[5]。该手术适应证[6]包括：（1）肿瘤侵犯视盘或黄斑区，视力预后已不会太好；（2）肿瘤生长迅速，或有转移发生；（3）肿瘤基底直径大于10或11mm以上者，或侵犯至睫状体或虹膜后；（4）保守治疗后肿瘤复发者。对于严重的眼球外蔓延的黑色素瘤可采用眶内容剜除术。

【参考文献】
  1 Riordan-Eva P, Whitcher JP．General Ophthalmology(sixteen edition)．USA: The McGraw-Hill Companies,2004:209-210

2肖文玮,潘雅姨,秦稼楠.脉络膜黑色素瘤误诊1例.国际眼科杂志,2004;4(2):300

3 Singh AD, Topham A. Incidence of uveal melanoma in the United States: 1973-1997. Ophthalmology ,2003;110(5):956-961

4 The Collaborative Ocular Melanoma Study Group．The Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) randomized trial of pre-enucleation radiation of large choroidal melanoma II: initial mortality findings COMS report no. 10．Am J Ophthalmol ,1998;125:779-796

5杨于力,张军军.脉络膜黑色素瘤治疗方案的选择.中华眼底病杂志,2006;22(3):214-216

6 Bertil D, Karin L. Conservation of eyes with choroidal melanoma by a multimodality approach to treatment: An audit of 1632 patients. Ophthalmology ,2004;1ll(5):977-983