背景:
大多数关于合并眼部受累的局限性硬皮病(LS)的文献为成年患者的个案报道,本文报道一个患青少年型LS(JLS)的儿童群体中眼部受累的频率及其特殊表现。 方法:
资料来源于一个大的多中心、多国家JLS儿童研究,用于收集并分析眼部受累的专门情况。 结果:
750名JLS患者中有24名(3.2%)合并明显的眼部受累。其中16名女性,8名男性。16名患者(66.7%)脸上有硬皮病皮损"En coup de sabre"(ECDS),5名(20.8%)皮损表现为线型(LS),2名(8.3%)全身散发皮损(GM),1名(4.2%)表现为斑块样皮损(PM)。 24名合并眼部受累的患者中,10名(41.7%)眼附件(眼睑和睫毛)异常,7名(29.2%)眼前节炎症(5名前部葡萄膜炎,2名浅表巩膜炎),3名具有中枢神经系统相关性异常,4名患者表现为单一的异常,例如麻痹性斜视(1例),假性视乳头水肿(1例)以及屈光不正(2例)。眼部受累的患者出现其他皮肤外表现(大多数为神经学上的表现)的比例明显增高。 结论:
JLS患者,特别是ECDS亚型患者眼部异常并不少见,并且多与其他内脏器官受累(尤其是中枢神经系统)有关。因此推荐对每一位JLS患者进行仔细的眼部监测,但对脸部有皮损和/或合并神经系统受累的患者则必须进行强制性的眼部检查。
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