女，9岁，发现右眼外斜，右眼视力不良9a。患儿生后2wk时父母发现右眼外斜，随年龄增长外斜渐加重。5岁时发现右眼视力不良。曾在外院诊断“共同性外斜”，“右眼弱视”，经“遮盖治疗”右眼视力无明显提高。患儿足月顺产，无眼外伤史，无手术史，无高热、惊吓等诱因。家族中无斜弱视患者。父母非近亲结婚。入院查体：全身检查未见异常。眼部检查：视力：右眼0.4，近视力0.5，-1.50DS -1.00DC×170°=0.3，左眼1.5，近视力1.5。眼位：角膜映光法：左眼注视，右眼外斜；右眼注视时，左眼外斜，三棱镜角膜映光法：左眼注视，33cm-50Δ，5m-55 Δ；右眼注视时左眼外斜度大致相同，戴镜时斜视度无变化。同视机检查无双眼视功能，双眼各方向运动正常。双眼前节裂隙灯检查正常，眼底检查：双眼视乳头形、边、色正常，视网膜色泽、血管正常，右眼黄斑位于视乳头颞侧缘下方，距视乳头中心约1.5PD处，黄斑中心光弥散。电生理检查：右眼VEP潜伏期延长，振幅降低，ERG振幅明显降低。诊断：①交替性外斜视；②右眼黄斑异位。治疗：入院后行右眼外直肌后退7.5mm，内直肌折叠4mm，术后双眼角膜映光正位，遮盖与去遮盖双眼均无运动。术后0.5a随访双眼位正，眼球各方向运动无受限，右眼视力无提高。

    2 讨论

     正常黄斑位于视乳头颞侧稍偏下方约2～2.5PD处，黄斑异位是指黄斑距视乳头过近、过远或在原有位置偏上或偏下。显著黄斑异位者，因明显的Kappa角而出现假性斜视[1]，这时角膜映光点不在瞳孔中心，但行遮盖与去遮盖检查，被遮盖眼不运动。本例黄斑中心位于视乳头中心颞下方约定1.5PD处，属轻度黄斑异位，从而因Kappa角不明显故假性斜视并不显著，患儿同时伴有较大度数的交替性外斜视，故双眼分别注视时，第一、第二斜视角基本相同。斜视矫正术后双眼位正，无复视。黄斑异位常常伴有眼部其他畸形，如视乳头脉络膜缺损、玻璃体动脉残留、小眼球、小角膜、圆锥角膜、斜视及弱视等，有遗传和先天性发病因素[2]。国内报道黄斑异位病例多合并有视网膜皱襞或其他眼部畸形[3]，而本例除合并交替性外斜视，无其他结构异常，且患儿为足月顺产，家族中无斜弱视患者，故发病原因不明确。患儿曾诊断弱视、交替性外斜，并曾接受较长时间弱视治疗训练，但疗效不佳，视力无明显提高。入院后经散瞳仔细查看眼底，并行眼底照相，发现右眼黄斑位置异常，电生理检查右眼VEP、ERG振幅降低，VEP潜伏期延长，证明黄斑发育不良。所以斜、弱视患者散瞳仔细检查眼底十分必要。黄斑异位多无双眼单视功能，矫正外斜后患儿未能建立双眼单视，故以后仍有再发生外斜视的可能。

【参考文献】
  1张承芬.眼底病学.北京:人民卫生出版社,1998:168

2宋绣雯.眼底病图谱.郑州:河南科学技术出版社,1995:33

3韩凤荣,付晶.先天性视网膜皱襞合并黄斑异位交替外斜视一例.眼科,2005;14(1):61