男，21岁，因自幼左眼内斜视入院。患者出生后发现左眼内斜，逐渐加重，左眼不能外展，视力差，要求手术矫正斜视而入院。患者为足月顺产，无产伤及手术史，父母及一兄一姐均健康，家族中无类似病例及同类病史。体格检查：发育正常，营养中等，无智力障碍及全身畸形。眼科检查：视力：右0.5，左手动/眼前，散瞳验光-17.00DS，不能矫正。眼位检查：左眼不能固视，右眼注视，左眼内斜20°，无垂直斜视。左眼球水平震颤，外展不能过中线，其余方向眼球运动尚可，右眼各方向运动正常。左眼角膜横径8mm，垂直径8mm；右眼角膜横径10mm，垂直径11mm。双眼虹膜6点位缺损，瞳孔呈倒梨形，横径3mm，对光反应存在。双眼晶状体透明，左眼眼底以-25D窥清，后极部及下方见大片脉络膜缺损区，视盘及黄斑结构不清，仅见大血管迂曲。右眼眼底以-3D窥清，见视盘边界清，色淡红，C/D＝0.3,黄斑反光可见，下方扇形脉络膜缺损区。指测眼压正常。AB超：左眼高度近视，眼轴长30.62mm，后巩膜葡萄肿，未见视网膜脱离。入院诊断：①左眼恒定性内斜视；②左眼先天性小角膜；③左眼眼球震颤；④双眼先天性虹膜、脉络膜缺损。入院后于局麻下行左眼内直肌后退＋外直肌折叠术，术中发现：内直肌止点距角膜缘5.5mm，肌纤维色泽形态正常；外直肌止点距角膜缘6.5mm，肌纤维色泽形态正常，肌束较薄弱。先后退内直肌5mm，再折叠缩短外直肌4.5mm。术后眼位正，左眼外展可过中线，无复视，于术后1wk出院。

    2讨论

     先天性小角膜指角膜（透明部）横径小于10mm，因角膜弯曲度较强，屈光度相对较大，常导致近视。先天性虹膜脉络膜缺损系先天胚裂闭锁不全，致使视网膜色素上皮和脉络膜发生缺损，常伴有其它先天眼部畸形，如：小眼球、白内障等使视力减退。本例患者左眼先天性小角膜，眼球明显增长，合并极高度近视及内斜，且双眼先天性虹膜脉络膜缺损，临床较少见，我们手术设计尽量在视力差眼上手术，为常规量内直肌后退＋外直肌折叠术，术后眼位满意。但患者左眼视力较差，术后眼位能否持久，有待于进一步观察。