3讨论

    先天性上斜肌麻痹是先天性麻痹性斜视中最常见的类型，发病率约占垂直斜视的50%。临床分先天性、后天性两种，先天性占39.5％，外伤性占37.3％，特发性占23.2％。其中单侧先天性上斜肌麻痹约占70.6％，双侧约占29.4%[4]。代偿头位是先天性上斜肌麻痹中最主要的体征，多数同时伴同侧下斜肌功能亢进，表现为患眼眼位高，头歪向健侧，或合并水平性斜视[5]。在幼年时期若不及时治疗，将会诱发颜面、颈部、上胸部和脊柱的畸形。

    手术方式按减弱直接拮抗肌或配偶肌，加强麻痹肌或间接拮抗肌的原则进行。根据患眼的下斜肌亢进程度和垂直斜视角大小选择下斜肌后徙、下斜肌切断并部分切除、下斜肌前转位、或联合对侧眼上直肌、下直肌手术。张文韬等[6]认为下斜肌切除术效果可与后徙术媲美。龚淑贤等[7]认为对于垂直斜度在15～20Δ的患者，下斜肌前转位术优于下斜肌后徙和断腱术。孟祥成[8]认为下斜肌功能过强内转时上斜度程度在5～8Δ以下时可做下斜肌切断，10Δ以上时则须做部分切除或不同程度后徙术或转位术[9,10]。本组患者垂直斜视度5~15Δ行下斜肌后徙或下斜肌切除术，垂直斜视度15～25Δ行下斜肌前转位术，手术均获得成功。

    对于上斜肌麻痹患者中垂直斜视度较大者，杨景存[11]认为以健眼注视者应减弱其对抗肌，即麻痹眼的下斜肌；以患眼注视者减弱其配偶肌，即健眼下直肌；在加强上转肌与减弱下转肌效果相同时，最好不做减弱下转肌的手术。上斜肌麻痹患者以麻痹眼注视时，势必接受过量的神经冲动，根据Hering法则，配偶肌即健眼下直肌也同样接受了过量的神经冲动，随着病情的发展，会出现上斜肌的直接拮抗肌患眼下斜肌功能亢进和上斜肌的间接拮抗肌健眼上直肌的不全麻痹。由于解剖因素，下直肌手术量过大会影响下睑的功能，因此，本组6例≥25Δ患者选用患眼下斜肌部分切除，同时行对侧眼上直肌缩短术均获得矫正，与手术矫正原则也不相违背。

    双侧性先天性上斜肌麻痹者临床表现和体征较单侧更为复杂。双侧麻痹在原在位的垂直斜视通常较单侧麻痹小，外旋大于10～15°，明显V征，双侧Bielschowsky征(+)，代偿头位表现为下颏内收。临床上分3型：对称型、不对称型和隐蔽型。对称型可行双眼对称下斜肌减弱手术，而不对称型和隐蔽型术前常常难以诊断，需要同时行双眼不对称下斜肌减弱、双眼不对称上斜肌加强和直肌手术才能矫正眼位。当临床上难以区分单、双侧时，允许先诊断和解决单侧麻痹[1]分次手术。我们对1例先天性上斜肌麻痹患者高位眼行下斜肌切断并部分切除，术后1wk复查角膜映光正位，交替遮盖基本不动，眼球运动大致正常，代偿头位消失。术后3mo复查时非手术眼高于手术眼，眼球运动非手术眼下斜肌功能亢进Ⅱ埃珺ielschowsky征：手术眼（－），非手术眼（＋），并出现反向代偿头位，证实该患者为双侧性先天性上斜肌麻痹隐蔽型，予以行另眼下斜肌切断并部分切除。术后随访3mo，患者眼位和头位均得到矫正，双侧Bielschowsky征（－）。

    总之，先天性上斜肌麻痹的手术目的是消除垂直偏斜和代偿头位，避免成年后颜面、颈部、上胸部和脊柱的畸形，建立双眼单视和恢复正常的眼球运动功能。先天性上斜肌麻痹患者的早期诊断和治疗显得尤为重要，根据患者下斜肌亢进程度和垂直斜视度大小选择不同术式可获得良好的效果。

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