1 病例介绍
例1,患者,女,25岁,已婚。发现其左眼瞳孔比右眼瞳孔散大约1年,于2000年3月16日就诊。否认头昏、头痛及眼痛病史。曾在院外考虑为“青光眼”,并局部滴1%匹罗卡品眼液及贝特殊眼液,效果不明显,放弃治疗。患者自读小学时便开始配戴近视眼镜。检查:右眼视力0.1,-5.00D矫正1.0,左眼视力0.08,-5.50D矫正1.0,双眼角膜透明,双眼前房深度正常,右眼瞳孔直径约2.5mm,圆,对光反射敏感,左眼瞳孔直径约4mm,圆,直接对光反射和间接对光反射均消失。双眼眼压:右眼19mmHg,左眼20.5mmHg。双眼眼球各方活动正常。双眼视野检查:无青光眼视野损害。在院外曾做头颅MRI检查:颅内未见占位病变。双眼试滴0.05%匹罗卡品眼液,右眼瞳孔无变化,左眼瞳孔缩小约1.5mm。患者膝反射及踝反射正常。结合患者头颅检查无异常,诊断左眼强直性瞳孔。
例2,患者,女,39岁,已婚。无意间发现自己左眼瞳孔散大约1周。于2004年7月20日到我科就诊,检查:左眼瞳孔比右眼瞳孔大,右眼视力1.0,角膜透明,前房深度正常,瞳孔直径约2.5mm,圆,对光反射敏感,眼底未见异常。左眼视力0.7,针孔1.0,角膜透明,前房深度正常,瞳孔直径约4mm,圆,直接对光反射和间接对光反射消失,眼底未见异常,双眼球活动正常。头颅CT检查:颅内未见占位病变。双眼试滴0.05%匹罗卡品眼液,右眼瞳孔无变化,左眼瞳孔缩小约1.5mm,患者膝反射及踝反射正常。结合患者头颅检查无异常,诊断左眼强直性瞳孔。
2 讨论
强直性瞳孔是一种原因不明的瞳孔运动障碍,本病较少见。这种瞳孔常见于女性,其发病年龄多在20~40岁,绝大多数单侧发病,双侧发生者少见。发病一般缓慢,据文献统计这种瞳孔发生于左侧者多于右侧,该报告2例均为左眼发病,同时都是女性,年龄25~39岁均符合文献报道。
强直性瞳孔患者其患侧瞳孔散大,瞳孔的直接对光和间接对光反射均完全消失或近于完全消失。强直性瞳孔对一切散瞳药和缩瞳药均起正常反应,尤其对于胆碱能药物最为敏感,因此临床上常用0.05%的匹罗卡品眼液滴眼,强直性瞳孔可缩小,而正常瞳孔及副交感神经麻痹的瞳孔对这样低浓度的匹罗卡品不起缩瞳作用,以此诊断是否为强直性瞳孔。在诊断时应注意与动眼神经麻痹者相鉴别,动眼神经麻痹的瞳孔散大用0.05%匹罗卡品滴眼瞳孔不会缩小 [1] 。
强直性瞳孔患者可伴有膝反射及踝反射的消失,伴有这些腱反射消失者则称为Adie综合征。引起强直性瞳孔的原因还不清楚。曾有报告Adie综合征并发于甲状腺功能不足之患者,然而临床上绝大多数查不出任何疾病,少数病理解剖报告证实睫状神经节细胞明显减少,因此认为本病主要损害可能在睫状神经节。然而其根本原因仍然不清楚,所以强直性瞳孔及Adie综合征的病因还有待今后更进一步的研究,提醒我们在临床工作中思维应开阔些,尽量减少误诊。
参考文献
1 李凤鸣.眼科全书,北京:人民卫生出版社,1996,3047-3048. |