1  病历摘要

　　患者，女，9岁，因家人发现“右眼瞳孔区呈白色，伴视物不清6个月”于2005年6月15日来院。入院时查体：裸眼视力：右眼：0，左眼：0.2，矫正：0.8眼压：双眼均为：17.30mmHg。右眼外斜，角膜清，前房深浅可，房闪（-），虹膜纹理不清，瞳孔对光反射消失，晶体呈弥漫性黄白色混浊，眼底窥不进。右眼彩超示：晶体后部及玻璃体前部见回声光团，呈漏斗状，前段与睫状体及晶体相连，后端连接视神经，为典型的原始玻璃体增生症（PHPV）表现。无家族史。为防止继发性青光眼的发生及美容目的而行白内障超声乳化术。术中发现晶体核呈坚硬结晶，后囊部和玻璃体之间为机化膜，超乳吸出混浊之晶体及残留皮质后关闭切口。术后给予常规处理，随诊3个月未见异常反应。

　　2  讨论

　　PHPV系胚胎期原始玻璃体未消失而继续增生所致的一种玻璃体先天异常。Jenson认为本病极为罕见，为小儿白瞳症的一组病症之一，大多数单眼发病（92%）以男性多见。典型的PHPV为晶体后囊及前部玻璃体大块血管纤维增殖物增生，相关诊断及鉴别诊断比较困难，误诊率极高。PHPV多见于足月婴儿或儿童，母孕期无异常病史，病因未充分阐明，原始玻璃体于胚胎期7～8个月时未能退化吸收而异常增殖为目前公认的病因。Caudill(1985年)等认为晶体囊膜破裂导致细胞免疫反应使肉芽组织增生是PHPV形成的重要原因，遗传因素在PHPV中的作用尚有待研究。

　　晶体后的纤维增殖膜是PHPV的主要病理特征。它不仅仅覆盖于晶体后表面，甚至延长至睫状突，轻者仅于部分鼻侧晶体表面有纤维膜增生，增生的纤维膜上有不同程度的血管增生，常于此处发生反复的出血渗漏免疫反应，从而使增生更加剧。由于增殖膜的张力及细胞增殖可致晶体后囊膜破裂，这种情况几乎可见于每一例PHPV从而引起免疫反应。肉芽组织增生，增殖物长入晶体引起继发性白内障而致晶体全部混浊、膨胀，直至前房变浅，甚至与角膜相贴，从而引起继发性角膜改变、水肿、混浊，以至角膜带状变性，血管从破裂口长入，晶体中可见出血机化块，机化膜随之增厚，晶体亦可逐渐吸收直至仅存留一层机化膜。

　　临床检查以瞳孔区黄白色反光及晶体后纤维膜性增殖物为典型特征。裂隙灯检查可见晶体轻至中度混浊，直径常偏小，可在充分扩瞳后看到晶体赤道部，晶体后囊膜可见白色机化膜，散瞳检查可见数个被纤维机化膜拉长的睫状突起，眼底基本不可见。在少数晶体透明机化膜菲薄的情况下可见眼底大致正常。但也有牵拉性视网膜脱离，玻璃体动脉残留，黄斑发育异常，眼底及玻璃体出血的报道。

　　PHPV的治疗以手术为主。手术适应证如下：（1）早期无并发症的单纯PHPV。（2）已有继发晶体混浊但无继发青光眼、角膜改变者。（3）晶体自发吸收仅残留纤维机化膜者。（4）有自发性出血者。灵敏的瞳孔对光反射及正常的ERG是手术预后良好的标志。Reese提出早期手术治疗的介入有助于保持正常的眼球形状以防止继发性青光眼或出血引起的眼球萎缩等，更重要的是早期手术可最大程度地挽救有用视力，并对晶体膨胀、继发性青光眼等并发症进行有效的针对性治疗。