3.4治疗  因局部切除常出现睫状体假膜的新生血管大量出血，肿瘤局部切除比较困难。肿瘤复发也常因睫状体假膜以薄层生长，局部切除时不易发现，且肿瘤细胞也可能残留在其中，所以需行眼球摘除术。对瘤体小且没有睫状体假膜的病例，可考虑行虹膜睫状体切除术；如蔓延到眼外，则行眶内容剜除术加以放疗，但放疗不敏感；如有全身转移，只能以化疗为主或加以化疗，预后不良[9]。Daidorf 等[14]报道近距离放射治疗和Lumbroso等[7]报道用125I敷贴器治疗后随访未复发，但病例少观察时间短，需要长期随访。我们的病例中有３例行局部切除后加以局部放疗也有良好疗效。髓上皮瘤远处转移及死亡的病例少见，Broughton等[15]报道为7%,都伴眼外扩散。我们的病例6眼外扩散到周围鼻窦，复发2次，但未见远处转移。

    3.5病理特征  大体呈白色或灰色，形态复杂，表现为肿瘤细胞形态和排列多样性。镜下瘤细胞呈柱状或卵圆形、单层或多层排列成指套状、腺管状或网状。还可以形成大小不一的囊肿结构，内壁附衬未分化的神经上皮[2]。这种特征性囊样结构是由于瘤细胞产生酸性粘多糖物质汇集形成，其可以破裂后进入玻璃体及房水中，这些能在显微镜下观察到[5]。在我们的病例中，有６例发现这种囊样结构。

     根据肿瘤组成成分不同，Zimmerman将髓上皮瘤分成非畸胎瘤样髓上皮瘤和畸胎瘤样髓上皮瘤，前者瘤体由巢状或片状的低分化神经上皮细胞和原纤维状基质组成；后者除此以外还可以见到正常眼球内不应存在的异种组织结构，如脑组织，软骨或骨胳肌组织[2]。同时，这二型都有良性和恶性之分，在临床上作判断比较困难，我们参考以下标准来诊断恶性髓上皮瘤：①可见类似视网膜母细胞瘤的低分化原始神经母细胞；②瘤细胞异型性，病理性核分裂；③出现类似软组织肉瘤的区域；④侵犯葡萄膜基质和巩膜[15]。

     成人髓上皮瘤可能起源于隐匿胚胎新生物，从儿童时期开始表现在睫状体，成长中慢慢增殖转化恶性肿瘤。所以在成人时发病都是恶性髓上皮瘤[6,13]。我们病例中所有成年患者病理报告都为恶性，与此相符合。

     总之，我们回顾了8例髓上皮瘤的临床及病理特征，描述了髓上皮瘤的影像学特点，希望能在临床上对髓上皮瘤的早期诊断、早期治疗提供帮助。对眼内占位患者要充分散瞳利用间接眼底镜检查眼底，特别是周边部，并结合影像学检查，提高该病的诊断率。

【参考文献】
  1宋国祥,主编.眼眶病学.北京:人民卫生出版社,1999:227

2孙为荣,主编.眼科病理学.北京:人民卫生出版社,1997:298-300

3劳远秀.胚胎型睫状体上皮细胞恶性肿瘤.中华眼科杂志,1957;7:248

4顾凤胜,张敏.眼眶髓上皮瘤一例.中华眼科杂志,1983;19(5):315-316

5 Steinkuller PG, Font Rl. Congenital malignant teratoid neoplasm of the eye and orbit. Ophthalmology ,1997;104(1):38-42

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