1病倒报告

     女，24岁，因右眼视力突然下降伴眼前黑影1mo，于2005-08-01来我院门诊。患者诉自幼右眼视力差，未曾就诊治疗。既往无其它病史，父母非近亲结婚，自述家中无类似病例发生。全身检查：患者发育正常，全身未见异常。眼科检查：右眼视力 HM/眼前，J=0，左眼视力0.6，J=1，均不能矫正；眼压：右眼10mmHg（1mmHg＝0.133kPa），左眼14mmHg。双眼外（－），睑球结膜无充血，角膜透明，KP（－），前房轴深可，周边房深>1CT，房水清，双眼下方6点钟虹膜缺损，瞳孔呈梨形，右眼较明显（图1），直接、间接光反射均存在。右眼晶状体前囊有色素颗粒沉着，晶状体皮质及后囊混浊，玻璃体稍混浊。眼底：视乳头下方为一大片黄白色扇形脉络膜缺损，尖段与视乳头相连，伴视乳头缺损，延伸至下方周边部，累及黄斑区，于缺损区表面可见到粗大的脉络膜血管，缺损区周边网膜呈灰白色浅隆起（图2）。左眼晶状体后囊轻度混浊，玻璃体稍混。眼底：视乳头下方可见一黄白色圆形、大小约占一象限、边界清晰的脉络膜缺损区（图3），缺损区表面可见视网膜血管，视网膜平复。B超提示：双眼脉络膜缺损，右眼视网膜脱离。患者因经济原因，未入院进行治疗。

    2讨论

     脉络膜缺损常为眼球先天性组织缺损的一部分，典型者缺损位于下方，与胚胎裂的发育异常密切相关[1]。一般认为其原因主要是原发性胚裂闭合异常，中胚层过渡发育及色素上皮分化不良。脉络膜毛细血管不发育可能是次要的致病原因。典型脉络膜缺损常有遗传倾向，不规则显性遗传或隐性遗传，亦有散发病例。患者视力常较差，即便检眼镜检查黄斑区无异常，视力也常低于正常，可伴有斜视或眼球震颤，亦常合并其他眼部畸形，如小角膜、角膜混浊、虹膜缺损、先天性白内障、高度近视及先天性小眼球等，且易发生视网膜脱离[2]。对先天性脉络膜缺损无特殊治疗，若发生视网膜脱离时则应及时手术治疗[3]。

【参考文献】
  1张承芬,主编.眼底病学.北京:人民卫生出版社,1997:168-169

2傅守静,翁乃清.先天性脉络膜缺损合并视网膜脱离.中华眼科杂志,1989;25:15-17

3 Wang K, Hilion GF. Retinal detachment associated with coloboma of the choroids. Trans Am Ophthamol Soc ,1985;83:49