作者单位：温州医学院附属第三医院 眼科，浙江 瑞安 325200

    《眼视光学杂志》2008年1月10卷1期 文章

    【关键词】  视网膜母细胞瘤 姑息手术治疗 眼球摘除术

    患儿，男，11个月。主诉：患儿家长发现双眼发白10月余，左眼球突出1个月，于2007年1月11日收住我科。查体：双眼视力无光感；左眼球突出于眼眶外约30 mm，局部高度红肿，角膜坏死，眼内容物不能辨认。右结膜轻度充血，角膜混浊，晶状体混浊，眼底不入。CT示：双眼内肿物影，见钙质沉着（未见明显颅内病变）。诊断：双眼视网膜母细胞瘤（右眼青光眼期，左眼外扩展期）。于2007年1月13日全麻下行左眼球摘除术。术中摘除眼球及连同球后肿瘤组织一并剜除，视神经组织已经辨认不清。术后病理检查示镜下见瘤细胞小，核不规则，细胞弥漫分布，可见散在的菊心团样排列。术后动员患者及早进行放化疗遭家属拒绝。术后1个月门诊随访时发现术眼眼眶内似见新生物，右眼基本同前，未见明显加重迹象。

    讨论：视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）是婴幼儿最常见的一种眼内恶性肿瘤，对视力和生命都构成严重的迫害和威胁。早期症状和体征为视力障碍和眼底改变，由于疾病发生于婴幼儿，不易为家长注意，往往失去早期就诊的机会[1]。Abramson等[2]对1831例RB患者进行回顾性研究发现，近80%比例的患者最初被亲戚和朋友所发现，而非医务工作者。出现白瞳症或斜视症状后才被确诊的患者，5年生存率分别为86%和90%，但5年内保留有用视力率仅为4%到17%。由此可见，早期、定期检查至关重要，尤其针对有家族史和遗传史的患者，及时更早发现肿瘤，制定合适的治疗方案，可以提高生存率，保留有用视力，改善生活质量及预后。肿瘤的一般发展过程，临床上分为四期，即眼内生长期、青光眼期、眼外扩展期及全身转移期，主要取决于肿瘤生长部位、生长速度以及分化程度等因素。视网膜母细胞瘤具有明确的遗传素质，起源于神经上皮视网膜的前体细胞，90%见于3岁以下儿童，70%以上单眼发病，双侧者不足30%[3]。该患儿双眼发病，双眼分别处于青光眼期和眼外扩展期，临床上相对比较少见，病情严重，既往无明确家族史和遗传史，已经丧失视力。为了挽救患者生命并改善外观，应患儿父母要求，治疗手段主要以手术切除肿瘤和对侧眼放化疗为主。以姑息手术治疗为目的，进行左眼球摘除术，右眼可进一步行放化疗等综合治疗。患儿发病年龄小，预后差。术后动员患者尽早行右眼放射及化学治疗，如玻璃体腔内注射苯丙氨酸氮芥，局部化疗保存眼球；也可采用化学减容法[4]，即先用静脉注射卡铂、足叶乙甙、长春新碱等疗药物使肿瘤固化、缩小，再辅以局部聚焦治疗，如热疗、冷冻、激光光凝和表层巩膜贴敷放疗等，有一定疗效，为目前国内外最重要的治疗方法。同时，定期检查该眼及全身情况，并对父母进行优生优育的指导，开展遗传咨询，制定随访观察计划。

【参考文献】

[1] 李凤鸣. 眼科全书[M]. 北京:人民卫生出版社,1996：2381-2390.

[2] Abramson DH, Beaverson K, Sangani P, et al. Screening for retinoblastom-a：presenting signs as prognosticators of patient and ocular survival[J]. Pediatrics，2003，112(6 Pt 1):1248-1255.

[3] 刘英奇，赵亮. 现代眼科学[M]. 北京：科学技术出版社，1996：633-636.

[4] Shields CL, Meadows AT, Leahey AM, et al. Continuing challenges in themanagement of retinoblastoma with chemotherapy[J]. Retina，2004，24(6):849-862.