2讨论
2.1发病机制先天性视网膜劈裂的病理机制仍不明确,可能是在较弱的Müller细胞连接基础上,病理性的玻璃体对视网膜的牵拉导致神经纤维层的劈裂。在XLRS患者中病理组织学和超微结构证明,Müller细胞的变性可能是X连锁青少年性视网膜劈裂的原因[3]。Ewing和Collen[4]发现XLRS患者中,眼底荧光血管造影有异常,因此认为视网膜劈裂的发生是由于视网膜血管发育迟缓,视网膜从颞下方获得血供而导致视网膜劈裂的形成。Tolentino等[5]认为玻璃体牵拉在视网膜劈裂形成中起重要作用,并发现早期出现的玻璃体脱离的XLRS患者有退化的迹象。
2.2发病及临床特点青年性视网膜劈裂症临床上比较少见,根据Richardson[6]的描述,它的临床特点是:好发于15~40岁之间的年轻人,男性多见;病变主要在视网膜的颞下侧,常为双眼患病,并呈对称性,病情发展缓慢,最终引起视网膜脱离。在病变未波及到黄斑时,视力不受影响,患者不易察觉。本病的主要并发症为玻璃体出血和视网膜脱离。George等报道发病率分别为21%和16%[7]。在笔者观察的6例患者中,最大年龄36岁,男2例、女4例,均为双眼,且主要病变均发生在颞下方。2眼并发玻璃体出血;5眼并发视网膜脱离,1眼视网膜脱离波及黄斑部。
2.3治疗及预后本病在静止期需较长时期的观察,少数病例可能有自然消退倾向。对于屈光介质清晰,无严重并发症,但有视网膜内层或外层裂孔并发轻度视网膜脱离者,可考虑激光光凝或冷凝。笔者于视网膜劈裂部周围与正常视网膜的交接处行堤坝式氪激光光凝以形成瘢痕粘连,阻止病变进一步发展。对于视网膜劈裂并发孔源性视网膜脱离者,若无增殖性玻璃体视网膜病变,且劈裂腔外壁的裂孔位于赤道前部,单纯的巩膜扣带术联合激光光凝有效。若视网膜劈裂出现玻璃体出血,出血少可药物治疗。多波长氪激光能发射红、黄、黄绿及绿色的激光为不同浑浊程度及眼底不同部位的激光治疗提供了更多的选择[8],笔者根据屈光间质浑浊程度选择激光波长,对屈光间质较清的周边视网膜劈裂孔选用绿或黄绿光;对屈光间质较混浊的病例,选择黄光或红光。本病病程缓慢,但最终会因为视网膜脱离将严重影响视功能。如视网膜劈裂快速发展累及黄斑合并牵引性视网膜脱离等,应行玻璃体切割手术。笔者对6例患者经1~5年随访,未发现视网膜脱离,视网膜复位良好,视力无改变或有不同程度提高,因此早期发现劈裂区裂孔及变性区,早期激光治疗,可预防视网膜脱离的发生。
参考文献
1Madjarov B,Hiton GF,Brinto DA,et al.A new classification of the retinoschisis.Retina,1995,15(4):282. 2李凤鸣.眼科全书.北京:人民卫生出版社,1998,434-442. 3Cass J DM,Muller Cell Cone.An overlocked part of the anatomy of the fovea centralis.Arch Ophthamol,1999,117:821. 4Ewing CC.Ullen AP:fluorescein angiography in X-chronosomal maculopathy with retinoschisis c jlluerile hereditaiy retinoschisis.Can J Ophthalmol,1972,7(1):19-28. 5Tolentino Fl.Viteoretinal disorders:diagnosis and management.pHiladelphis:WB Saunders Co,1976,16:242-268. 6Richardson J.Juvenile retinoschisis,anterior retinal dialysis,and retinal detachment.Br J Ophthalmol,1973,57:34. 7Ambler Js,Gass JD,Gutman FA.Symptomatio retmoschisis-detachment involoing the macula.AM Jophthalmol,1991,112(1):8-14. 8张风,张斯华.多波长精确治疗:眼底病激光治疗的发展方向.中华眼底病杂志,1997,13:2092. 上一页 [1] [2] |