1  病历摘要

    患者，女，8岁，因“发现双眼视力欠佳3年，右眼前突2个月”来诊。患者自幼左眼上睑下垂、唇裂、腭裂、室间隔缺损。足月顺产，第一胎，母孕5个月时曾患风疹。眼部检查：视力右眼0.4，左眼0.2。矫正视力右眼0.8（-2.00 DS～1.50 DC×180°），左眼0.5（-2.5 DS～2.00 DC×180°）。眼压：右眼13 mmHg，左眼15 mmHg。右眼较左眼突出3 mm ，眶缘未扪及肿物，球后抵抗感（+）。右眼底：视盘颜色偏淡，边界欠清，动静脉血管较细。左眼上睑下垂，遮盖全部角膜，上睑提肌肌力0级，左眼上斜10°，余未见异常。染色体检查：46，XX，Ⅰ（209）。B超检查：右眼球后可探及一约18 mm×20 mm 边界清楚的低回声区，前部与球壁光带紧密相连，后部与视神经相延续，有压缩性。MRI检查：右眼球后肌锥内可见一长T1长T2类圆形肿物，边缘光滑，信号均匀。视神经暗区位于肿物内下方，其外膜与肿物囊壁相延续。结合病史、体征、检查，考虑眼科诊断：右眼眶内肿物、左眼上睑下垂、双眼屈光不正、双眼弱视。拟于全麻下行“右眼眶内肿物摘除术”。术中见青灰色囊性肿物，有完整囊壁并与视神经相连，分离肿物时瞳孔散大，穿刺抽出清亮液体，囊肿变软。术后穿刺液生化检查符合脑脊液成分。病理报告：视神经鞘蛛网膜囊肿。

    2  讨论

    视神经鞘囊肿极为少见。本例经影像、病理及脑脊液生化检查证实。该病可伴有先天性发育异常。母孕期风疹感染史是否与该病的发生有关尚不清楚。临床上应注意与视神经鞘脑膜瘤、视神经胶质瘤及视神经鞘瘤相鉴别。手术应慎重对待，对于肿瘤较小或尚有一定视力者可密切观察。