由德勃
    北京大学眼科中心

    临床资料：患者，女，11岁，主因“左眼视力下降4个月”就诊。此前曾在当地医院诊断为“眼内炎”，给予抗生素及激素等口服药物治疗近3个月，病情时好时坏。

    查体：左眼视力眼前光感，眼压47mmHg，球结膜明显充血，角膜轻度水肿，瞳孔中度散大固定，前房及玻璃体腔内可见到大量的白色渗出物，眼底看不到。右眼及全身查体未见异常。B超检查发现玻璃体混浊及视网膜脱离，未见眼内实性肿块。前房穿刺细菌培养及真菌涂片结果阴性，涂片HE染色可见大量无结构的坏死细胞。入院诊断为左眼眼内炎。入院后一周对患儿进行了玻璃体切割手术，术中发现玻璃体腔内及视网膜下充满大量白色渗出物，视网膜明显增厚，表面大量新生血管形成并伴有渗出性的视网膜脱离。术后眼压持续增高，前房内渗出物不断形成，光感逐渐丧失。由于患者家属拒绝眼球摘除手术而出院观察。6个月后患儿由于左眼眼球突出，眼痛明显而再次收入院。查体发现左眼肿物突破角膜突出眼外。MRI检查发现左侧视神经明显增粗，蝶鞍处发现有2cm×2cm大小的肿物与增粗的视神经相连。考虑为恶性肿瘤可能并为确诊行左眼球摘除手术。术后病理诊断为小细胞恶性肿瘤，CgA(+)，Syn(+)，Ki-67(+)，考虑为视网膜母细胞瘤可能性较大。术后患儿家属拒绝放化疗出院，2个月后因肿瘤侵及第三脑室导致颅内压增高死亡。　讨论：前房积脓的常见原因为感染性或非感染性的葡萄膜炎及角膜病变，由眼内肿瘤导致的前房积脓又称为假性前房积脓，由于其临床表现酷似眼内炎，又被称为伪装综合征。常见引起假性前房积脓的肿瘤包括白血病、淋巴瘤、视网膜母细胞瘤、脉络膜黑色素瘤和转移性眼内肿瘤。为了能够早期诊断，临床上对真性和假性前房积脓的鉴别至关重要。结合本病例分析，主要鉴别点为：假性前房积脓多见于儿童及中老年，慢性病程，积脓多呈白色雪花样，不粘稠，液平面可以随体位发生改变，眼底检查或B超等影像学检查有阳性改变，全身检查可能有异常；而真性前房积脓多见于青壮年，病程短，脓液粘稠，眼底多无明显异常，全身检查可能有特异性改变。前房穿刺病理学及病原学检查能够帮助确诊，但可能需要反复多次进行直至有阳性发现。尽管白瞳和斜视是视网膜母细胞瘤最常见的临床表现，但是眼球突出、眶蜂窝织炎、假性前房积脓和前房/玻璃体出血等不常见的临床表现更容易导致误诊。视网膜母细胞瘤临床上可分为外生型、内生型和浸润型，其中浸润型仅占1.5%，其临床上多表现为弥漫型视网膜增厚，无明显肿块，很少发生钙化，可以出现假性前房积脓，前房积血，或眼眶炎症，所以临床常误诊为眼内炎或眶蜂窝织炎。有报道，以假性前房积脓为首发表现视网膜母细胞瘤约占2~8%，多为浸润型，无家族史，单眼发病，平均发病年龄6岁。在本例报道中，由于患儿年龄偏大，眼内炎症明显，眼底不可见，影像学检查未见明显的眼内肿块及钙化，且前房穿刺病理学检查未见肿瘤细胞，所以导致误诊。对于确诊病例，应早期行眼球摘除手术以期根治。若已有颅内侵犯或全身转移，应辅助放化疗以延缓病人生命。

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