孟丹  杨兰芬

四川大学华西医院眼科610041

患者，男，16岁，主诉：双眼从小视力不好，全身无特殊疾病，无家族遗传病史；眼部检查：右眼视力0.06/0.2，左眼视力0.04/0.1，不能矫正，双眼前节正常；眼底检查：双眼黄斑区可见圆形、边界清楚病变区，右眼病变区略小于1PD，左眼病变区约1PD大小，边缘可见一色素环，病变区内呈白黄色膜状改变，视网膜血管进入病变边缘；FFA检查：动静脉显影时间正常；双眼黄斑病变区边缘色素环遮蔽荧光，视网膜浅层血管进入病变区，未见脉络膜血管，后期病变区表面荧光染色。

讨论：先天性黄斑缺损，并不少见，发病原因目前尚不十分明确，多数学者认为可由于胚胎发育阻滞，家族遗传，母体妊娠期宫内发炎所致。Mann1972年根据临床表现将黄斑缺损分为三型：1.色素性黄斑缺损，缺损区内，缺损及边缘有色素分布，浅层视网膜血管正常，脉络膜毛细血管缺损，大血管可见；2.无色素性黄斑缺损，黄斑缺损区如凿孔状，底部可见白色巩膜暴露，边缘不规则色素沉着，缺损区内无视网膜脉络膜血管。以上两型间可出现不同程度的中间型。3.黄斑缺损伴异常血管，缺损区内可见脉络膜视网膜血管异常交通或缺损区内有异常血管进入玻璃体甚至直达晶体。本例患者双眼黄斑改变为色素型与无色素型二者之间的中间型，无治疗。

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