曹桂群 杨吟 刘旭阳

　　四川大学华西医院眼科/眼科学研究室 韦素眼科研究所 610041

　　背景：Axenfeld-Rieger 综合征是一种以进展性眼前节病变为特征的常染色体显性遗传疾病，常伴发青光眼。针对该病的病理研究，我们报道一例Axenfeld-Rieger 综合征的临床特点，并分析了其眼部，尤其眼前节的组织病理改变。

　　方法：应用裂隙灯和前房角镜进行了眼部检查，包括眼压测量，眼B超检查，视野检查。然后摘除左眼球(牛眼，已无光感)，进行光镜和电镜分析。

　　结果：患儿裂隙灯和前房角镜检查显示：右眼角膜后胚环、瞳孔变形异位、虹膜节段性萎缩，以及虹膜广泛性前粘连;辅助检查显示左眼高眼压(Tn+2)、眼轴增长，以及右眼视野缺损。左眼球组织病理检查显示：(1)光镜：房角关闭;虹膜膨隆，且大部分向前贴附于角膜后表面;虹膜前端游离，并被Descemets膜覆盖;睫状突萎缩;小梁网和施氏管均未查见。(2)电镜：小梁网和施氏管均未发育。