普兰店发现罕见白内障家族，年龄最大的90多岁最小只有7岁，族人不敢随便生孩子

　　一个家族，近百年中，竟然有47人患有白内障。

　　近日，普兰店农村一个家族的患病经历，让医生们感到吃惊，初步研究，这跟遗传有关。

　　一个让医生吃惊的发现

　　“没想到，他们一大家子都患有白内障。”昨日，大连一家眼科医院病房主任徐彦对记者说。

　　10月17日，普兰店农民张海(化名)带着儿子、哥哥、姐姐，还有两个侄子来到该医院。

　　两年前，张海在该医院眼科治好了一只眼睛的白内障，但是另外一只因治疗不及时失明了。虽然一只眼睛失明，但是另外一只治愈的眼睛却让他的生活方便起来。

　　“他们眼睛也不好。”张海告诉徐彦。

　　检查结果出来后，让医生们吃惊的是，张海带来的亲戚都患有白内障。

　　这个家族中会不会有更多的人患有白内障呢?

　　经过紧张的调查，医生们发现，张氏家族在近百年的时间里，5代人中，居然有47人患有先天性白内障，年龄最大的90多岁，最小的只有7岁。

　　医生们判断，这可能是目前国内已知的最大的先天性白内障患者家族。因为耽搁治疗，他们中有一部分人的眼睛已经失明。

　　一个家族的巨大痛苦

　　白内障给这个家族带来了巨大的痛苦。

　　张海告诉记者，他们兄妹六人中，有3个生下来眼睛就是坏的。自从出生，他们的视力几乎都是不约而同地出现下降、模糊直至失明，因为眼睛不好，他们中绝大多数都没有上过学。

　　在数十年中，他们家族不敢随便生孩子，一旦孩子生下来了，他们第一反应就是孩子的眼睛有没有问题。

　　“大队书记跟我走对面，我看不清，连声都不吱，人家以为我老牛了!”张海的哥哥说。“我坐在讲台前上课，还看不清。”张海的一个侄子告诉记者。

　　一个需要分析的遗传病理

　　徐彦主任告诉记者，为了详细了解这个家族的遗传情况，他专门给这个家族绘制了一个遗传图谱，这个图谱详细记载了这个家族所有患先天性白内障的人员分布情况。

　　据徐主任介绍，从这个图谱上看，张氏家族的一些先天性白内障成员，其儿女有的会遗传，而有的却非常健康;另外，对于健康的子女，其先天性白内障却能够被有效阻断，其子女都比较健康。

　　“这些遗传特点就是所谓的常染色体显性遗传。因此，当家族患者与正常人婚配，如果生的孩子眼睛正常的话，那么家族病的遗传链将从这个后代开始中断，不再延续。”徐主任告诉记者。

　　据了解，目前医院已经采集了这些患者的血样，并送往沈阳，将通过对基因的分析，找到遗传的证据。