【关键词】 stargardt

　　stargardt病较少见，在临床工作中易被误诊为弱视，笔者2007年确诊2例误诊患儿，现报告分析如下。

　　1 病例资料

　　病例1，女，8岁。因双眼视力下降一年就诊，曾在外院诊断为“弱视”，行弱视精细治疗半年，视力无提高，于2007年7月到我院就诊。否认家族中有同类病史，父母非近亲结婚。眼部检查：右眼0.5，左眼0.5，双眼眼前节正常，眼压正常。双眼美多丽散瞳剂点眼6次，30min后散瞳验光，结果屈光状态为双眼-0.75DS，但矫正视力不提高。仔细检查眼底，眼底镜下见：双侧视盘边界清晰，血管管径比例及走行正常，黄斑部位色素紊乱，中心凹反射不清。随后进行双眼眼底荧光照相(FFA)检查。FFA示：双眼黄斑区椭圆形，2.5PD大小透见荧光，散在点状高荧光。诊断为：双眼stargardt病。

　　病例2,男，15岁。因双眼视力差，曾在外院诊断“双眼远视、弱视”配戴眼镜治疗。因矫正视力一直不提高，故放弃戴镜，于2007年8月为确诊到我院就诊。否认家族有同类病史，父母非近亲结婚。眼部检查：右眼0.2，左眼0.3，红绿色觉障碍，眼前段正常，屈光间质透明，眼底镜下见：双眼视盘边界清，动静脉正常，后极部青灰色，黄斑区有薄漆样感，似有金箔样反光，中心凹反射不清。美多丽散瞳证实患儿屈光状态是右+2.00DS，左+3.00DS，但矫正视力无提高。行FFA检查，FFA结果：双眼黄斑区4PD大小横椭圆形透见荧光区，散在点状强荧光和点状荧光遮蔽。诊断为：双眼stargardt病。

　　2 讨论

　　stargardt病[1]，又名黄色斑点状眼底合并黄斑变性，有遗传倾向，亦有散发者，较多发生于近亲婚配的子女，性别无明显差异。本病的临床特征为：多于6～20岁发病，部分病人开始仅有视力减退，多无眼底改变。常易被误诊。早期的眼底改变为中心凹反射消失或弥散，黄斑色素紊乱。发病早期FFA检查常可发现黄斑部的色素上皮改变，色素脱失与透见荧光斑点环绕一横椭圆区。本病早期易误诊为弱视，对弱视的诊断，应首先排除器质性病变。本文2例患儿误诊原因是患儿眼底改变不明显、不典型，医生未能细心详查眼底，再者未能及时进行FFA检查有关。

　　stargardt病的FFA检查，早期改变在眼底变化前，且有典型征象[2]，对于临床的早期诊断及黄斑病变的了解有重要意义。本病无特殊治疗，故对弱视患儿在治疗过程中应经常检查眼底，对视力不提高者必要时行FFA检查，以减少不必要的经济损失。

　　【参考文献】

　　1 李凤鸣.眼科全书.北京：人民卫生出版社，1996,2206.

　　2 张新潍.少年儿童stargardt病的荧光素眼底血管造影观察.中国斜视与小儿眼科杂志.2006,3(14)：148.

　　作者单位：133000 吉林延吉，延边大学医院眼科