例1:患者女,61岁,主因双眼进行性视力下降10余年就诊。既往无糖尿病、高血压病史。眼科检查:右眼视力0.06,矫正不提高,左眼视力0.1,矫正不提高,双眼前节检查(-),眼底检查:双侧视乳头边清色正常,乳头周围可见棕色环,并由此环发出数条棕黑色条纹延伸至赤道部,与网膜血管有交叉,黄斑还可见约2PD大小黄白色病变区,边界清楚,病变区内可见大小不等的色素沉着,诊断:双眼底血管样条纹,双眼老年性黄斑变性。经用维脑络通,维生素类药物治疗病情无好转。
例2:患者女,53岁,主因右眼视物不清半个月就诊。检查:右眼视力0.1,矫正0.2,左眼视力0.25,矫正0.8。双眼前节检查正常。眼底检查:双侧视乳头边清色正常,乳头周围可见棕黑色不规则色素环,并由此发出放射样走行色素条纹,位于血管之下,右眼黄斑区受累,黄斑水肿,中心光漂浮可见,黄斑鼻侧见约1/3PD大小片状出血。左眼黄斑中心光可见。双眼网膜色秽暗,并见色素紊乱。诊断:双眼 眼底血管样条纹。行双眼底荧光血管造影检查示双眼底血管条纹、脉络膜新生血管。行头颅骨、脊柱及下肢骨的X线拍片未见异常,血清碱性磷酸酶升高为147U/L(正常40~120U/L)。经用维脑络通、强的松、维生素类药物并辅以高压氧治疗20余天,自觉症状明显好转,右眼视力0.3,矫正0.5,眼底检查见黄斑区水肿消失,黄斑鼻侧仍可见约1/3PD大小环形出血。
讨论:本病比较少见,1889年由Doyne首先描述 [1] 。患者男性略多于女性,发病年龄大多在30~50岁之间,但因病程冗长,在未损害黄斑部之前,视力正常,并无其他症状,发病时间可能始于青少年。眼底病变可以单独存在,也可伴发于某些全身性疾病,如假黄色瘤、Paget氏病、镰状细胞性贫血等。本病为常染色体隐性遗传病,父母多有近亲联姻史。发病机制不明。目前多数认为是因Bruch膜弹力纤维层皲裂所致。皲裂处可被变薄且色素稀少的色素上皮所跨越,来自脉络膜的纤维组织由Bruch膜裂缝处进入色素上皮层下,使色素变色、增宽,如穿过已变薄的神经上皮层,则可引起局限性视网膜脱离,出血及渗出。一般侵害双眼,眼底所见并不对称。病变进展缓慢,自10多年~数10年不等,约74%的病例由于最终导致双眼黄斑部出血和渗出,使视力急剧下降,这种出血、渗出最后瘢痕化,形成形态不规则的灰白色斑块。由于本病眼底表现特殊,诊断并不 困难,关键是要认识本病。目前尚无有效治疗方法。荧光 造影发现黄斑中心窝外的新生血管膜,可考虑激光治疗。但远期疗效,尚待于进一步观察。
参考文献
1 刘家琦.实用眼科学,第2版.北京:人民卫生出版社,2000,524-525.
作者单位:266500山东省青岛市黄岛中医院眼科 |