作者:四川大学华西医院眼科 刘陇黔 刘春玲 夏瑞南 罗清礼
来源:中华眼科杂志2006年4月第42卷第4期
Castleman病( Castleman’s d isease, CD )又称血管滤泡淋巴结增生( angio follicular lymph node hyperplasia) 或巨大淋巴结增生( giant lymph node hyperplasia),多发生于胸内(纵隔或肺门淋巴结),其次为颈部、锁骨上淋巴结及腹膜后等,可发生于肾、骨髓或脑,罕见于泪腺[1] 或眼眶[2]。我们诊治了2例泪腺Castleman病, 现就其临床表现、病理改变及治疗报道如下。
例1
患者女性,35岁,因右上睑无痛性结节,缓慢长大3年,于2003年4月18日入住我院。体格检查: 全身情况良好,除右上眼睑有肿块外,余无异常。眼部检查: 右眼裸眼视力0.3,左眼0.6;右上睑皮肤增宽,颞侧半睑皮下可扪及多结节状硬性肿块,大小约2.5 cm×1.5 cm, 上睑缘略呈“S”形, 睑裂稍缩窄, 右眼球突出并向鼻侧下方移位。眼球突出度: 右眼16.0 mm, 左眼12.5 mm, 眶距96.0 mm (图1 )。眼眶CT扫描(冠状位及轴位): 右侧上睑泪腺区可见大小约2.5 cm ×1.5 cm 软组织密度肿块影, 肿块密度均匀, 肿块包绕眼球颞上缘, 但与眼球能分开, 肿块推挤眼球向下移位(图2)。推断: (1)右眼睑泪腺区软组织肿块(性质待定) ; (2)双上颌窦、筛窦及右额窦炎性反应。临床诊断: 右泪腺肿块( 性质待定)。4月29日,全身麻醉下切开右眶上缘皮肤,切除肿瘤,术中可见右泪腺区肿块大小约3.0 cm×2.8 cm×1.5 cm, 呈卵圆形, 有纤维性包膜, 与周围组织无明显粘连,切开包膜层, 肿块呈分叶状。
图1 右上睑颞侧多结节状硬性肿块, 上睑缘略呈“S”形, 右眼球前突并向鼻下方移位
图2 眼眶CT 扫描(轴位)显示右眼球颞上方软组织块影, 肿块内呈多结节状
组织病理学改变: 大体检查可见暗褐色质中组织, 大小约3.9 cm×3.6 cm×2.8 cm, 切面暗红色和灰白色。显微镜下可见肿块有薄纤维包膜,病变内有较多的淋巴样滤泡, 滤泡大小不一,多数较小,滤泡之间血管较丰富,可见玻璃样变血管,浆细胞和淋巴细胞浸润,另有血管长入滤泡内,滤泡中心周围淋巴细胞呈“葱皮样”环绕( 图3,4) 。以上病变形成多个结节并有纤维分隔。病变中少数残存的泪腺组织。免疫组织化学检查( ABC 法): 滤泡间区细胞轻链kappa( kappa light chains)和轻链lambda ( lambda light chains), 双轻链表达, 提示多克隆增生。滤泡树枝状细胞CD21染色阳性, Bc l-2染色阴性。最后诊断: 右泪腺Castleman病(玻璃样变血管与浆细胞混合型)侵犯睑部和眶部的泪腺。
图3 多个淋巴样滤泡大小不一, 滤泡中心外周有“葱皮样”淋巴细胞环绕, 有些滤泡互相融合形成较大、形状各异的淋巴样滤泡,滤泡间区有浆细胞和淋巴细胞及玻璃样变的血管 HE染色×70
图4 有较大的淋巴样滤泡,滤泡中心及其外周有淋巴细胞和浆细胞,并可见血管长入滤泡内 HE 染色×176
术后右上眼睑轻度下垂,眼球外展轻度受限,裸眼视力0.3,余未见异常,术后1年6个月随访,未见复发,全身情况良好。
例2
患者男性, 55岁, 因双眼睑肿胀3年,于2003年7月10日来我院就诊。患者近视30多年, 全身除消瘦外未见其他异常。眼部检查: 右眼裸眼视力0.1、左眼0.1, 双眼睑明显肿胀, 眼球突出度双侧均为16.5 mm, 眶距100 mm ( 图5)。我院曾拟诊为甲状腺功能亢进性突眼,但是查甲状腺功能正常,未见其他甲状腺相关眼病的体征。遂拟诊断: 双侧泪腺Castleman病。眼眶CT扫描(冠状位和轴位): 双眼眶外、上部肌锥外可见不规则软组织均匀密度影,边界模糊,与泪腺分界不请,强化不明显(图6),余未见异常。推断: (1)双侧眼眶外上部肌锥外软组织密度影,考虑为炎性假瘤;(2)双侧蝶窦、前后组筛窦、左额窦及上颌窦炎; (3) 右侧中鼻道上颌窦开口区见软组织密度影。7月14日局部麻醉下做右眉弓皮肤切口,切除大部分泪腺区肿块。组织病理学改变: 大体检查可见暗褐色质中组织,大小约1.6 cm×1.6 cm×0.8 cm,切面灰白色。显微镜下可见泪腺组织中散在淋巴样滤泡,有血管长入滤泡中心,滤泡中心外周有“葱皮样”排列的淋巴细胞环绕,滤泡间区有玻璃样变的血管、散在分布的嗜酸细胞及纤维结缔组织。病理诊断: 双侧泪腺Castleman病(玻璃样变血管型)。术后口服泼尼松35 mg /d, 服药2 d后,眼睑肿胀明显减轻,泼尼松缓慢减量。术后1年随访,病情稳定。
图5 双上、下眼睑肿胀,睑裂缩窄,上睑缘略呈“S”形
图6 眼眶CT 扫描(冠状位)显示双眼眶上方及颞侧软组织块影,肿块内略呈多结节状
讨论
Castleman病分为单中心性(或称局限型)和多中心性两类[1] 。临床表现为单侧或双侧泪腺睑部或眶部(眶颞上方)质硬或呈结节状肿块。肿块大小多为3.0 cm×2.0cm,上睑呈“S”形,表示泪腺睑叶受累,眼球不同程度突出或偏位是由于眶部泪腺受累所致[3] ,可伴全身症状,但是单中心性者伴全身症状较少见。组织病理学分为三型: 玻璃样变血管型( hyaline-vascular type,HV ),浆细胞型( plasma celltype,PC ),混合型( mixedvariant,MV) 。本文例1为单中心性玻璃样变血管-浆细胞混合型。例2为多中心玻璃样变血管型。病理诊断时应与泪腺良、恶性淋巴上皮病变,炎性假瘤,反应性淋巴样增生,Kimura 病及恶性淋巴瘤浸润泪腺等相鉴别[4]。本病病因不详[5,6] 。Castleman病预后一般较好,有报道眼眶Castleman病患者存活20年以上[7-9],但需长期随访检查。
参考文献
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图3 多个淋巴样滤泡大小不一, 滤泡中心外周有“葱皮样”淋巴细胞环绕, 有些滤泡互相融合形成较大、形状各异的淋巴样滤泡,滤泡间区有浆细胞和淋巴细胞及玻璃样变的血管 HE染色×70
图4 有较大的淋巴样滤泡,滤泡中心及其外周有淋巴细胞和浆细胞,并可见血管长入滤泡内 HE 染色×176
图5 双上、下眼睑肿胀,睑裂缩窄,上睑缘略呈“S”形
图6 眼眶CT 扫描(冠状位)显示双眼眶上方及颞侧软组织块影,肿块内略呈多结节状 |