作者：第四军医大学西京医院眼科 宋宗明 惠延年 徐渊

　　患者男, 23岁。因右眼视力进行性下降6年余,于1999年5月25日来我科就诊。患者曾在当地医院诊断为“屈光不正”未予治疗。既往无外伤、手术及家族史。

　　眼部检查：右眼视力0.1,左眼1.0。右眼结膜、巩膜正常;角膜透明,直径约11mm, 其中央呈球形突出,从角膜周边3mm处至角膜缘呈弥漫性变薄,厚度约为左眼同部位的1/2;前房深约5CK,虹膜呈棕色。左眼结膜、巩膜无异常;角膜透明,其上方1/3处可见线形后弹力层皱折,余角膜透明,前后界面的弧形无改变;前房深约4CK,双眼瞳孔等大、等圆,直径约4mm,直、间接对光反应灵敏。晶状体厚度大致正常、透明。

　　散瞳检查眼底：右眼在- 20.00D镜下可看清楚,瞳孔区下半部可见暗影,视盘呈桔红色,边界清,生理凹陷无扩大, C/D= 0.3。

　　散瞳验光：右眼矫正视力- 15.00 DS( ) 5.00 DC×17°= 0.4, 左眼矫正- 0.50 DS= 1.2。A超检查显示, 右眼球轴长22.43mm, 前房轴深3.9 mm; 左眼轴长21.80 mm, 前房轴深3.5mm。双眼B 超检查未见异常。拟诊双眼球形角膜。

　　角膜地形图检查：右眼角膜中央直径3 mm 处屈光率明显增加, 水平径约57.30 D, 垂直径约62.50 D, 角膜直径4 mm 以外处角膜屈光率明显下降> 47.00 D, 角膜顶点无移位。左眼角膜屈光状态改变不明显( 图1, 2) 。

图2 左眼角膜屈光率无显著变化

　　讨论

　　球形角膜为双眼罕见疾病, 角膜呈弥漫变薄、球形向前彭隆, 为常染色体显性遗传性疾病。可伴有巩膜变薄、手足关节过伸等。本例患者单眼视力低下,矫正后视力可提高,无家族史,但从角膜球形向前膨隆的形态可考虑到本病,角膜地形图检查可以明确诊断。本病应与圆锥角膜、球形晶状体等病鉴别,可应用角膜地形图检查确诊。