作者单位：辽宁省丹东市第二医院眼科 陈钰
首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心 唐忻
河北省宣化钢铁集团公司职工医院 胡旭峥
(一)病例资料
患者男，15岁，因双眼胀痛1个月来诊。1个月前在当地医院诊断为“青光眼”。来我院就诊时右眼压44mmHg，左眼压30mmHg，给予美开朗、派立明眼液点眼后眼压降至右眼16mmHg，左眼13mmHg。
既往史：患者生后即被发现双眼角膜发白。5岁因患“先天性心脏病”，行房间隔缺损修补手术。
体检：面部双内眦间距宽，鼻梁宽扁，面颊平坦，双耳听力减弱，余未见异常。
眼科检查：
视力：右眼0.1，左眼指数/1尺;双眼可交替注视，非注视眼外斜20°。双眼角膜中央薄、圆形混浊，右眼混浊区约Smm，左眼约6.5mm，有点条状虹膜组织，未与虹膜粘连(图1)，双眼前房轴深2CT。右眼5～10点虹膜萎缩，左眼房角3～5点角膜缘后可见后胚胎环(图1)，11点、8点和6点外见虹膜突起与角膜后虹膜组织相对应处相连。双眼瞳孔圆，光反射正常。右眼晶状体清，左眼晶状体前囊局限性混浊。双眼视盘呈横椭圆形，鼻侧及颞侧血管几乎呈垂直状出视乳头，血管分支少。右视盘色苍白，盘沿完全丢失，左视盘色正常，C/D=0.5。房角镜检查，左眼可见线状组织自虹膜周边部跨越房角并附着于Schwalbe线，4～5点见散在约0.5mm大的三块虹膜组织附着，余房角开放，小梁表面可见白色膜状物。右眼房角9—11点见散在虹膜组织附着(图2)，余房角开放。
 
图1 图2
辅助检查：
视野：右眼呈管状，左眼测不出。UBM:双眼周边部角膜内皮回声局限性增强，左眼上方虹膜与角膜部分相连，余房角开放。角膜中央厚度右眼0.42mm，左眼0.40mm。
临床诊断：双眼Peters综合征合并青光眼，双眼交替性外斜视，双侧神经性耳聋。房间隔缺损术后。
治疗：分别于局麻下行双眼小梁切除术，术中应用丝裂霉素(0.4mg/ml)。术后1周眼压为右眼4mmHg，左眼5mmHg，滤过弥散，前房深，2周时右眼眼压13mmHg，左眼15mmHg，拆除可调节缝线。
(二)讨论
Peters综合征为常染色体隐性遗传或不规则显性遗传，约50%合并青光眼[1]。
本病例临床特点：①先天起病。②角膜中央变薄，混浊。③虹膜与后部角膜缺损边缘形成环形粘连或留下痕迹，周边可见角膜后胚胎环，虹膜萎缩。④房角先天异常。⑤晶状体混浊。⑥眼底可合并先天发育异常。
【参考文献】
1赵秀琴，张军.眼综合症[M].北京：中国广播电视出版社，1995. 199-200
病例已发表于《眼科》2005年第14卷第5期 |
