作者：首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心 乔春艳 卢 宁 魏文斌
玻璃体淀粉样变性比较少见，合并青光眼更罕见。笔者遇1例玻璃体淀粉样变性行闭合式玻璃体切除术后复发且合并继发性青光眼的病例，特报告如下。
(一)病例报告
患者女性，42岁，左眼视力逐渐下降伴眼胀半年。于外院诊断“青光眼”(眼压30mmHg)，予1%匹罗卡品，0.5%Timolol点眼，眼胀缓解，视力仍继续下降。
于2003年6月26日就诊我院，诊断“左眼玻璃体混浊，青光眼”收入院。患者曾于2000年2月因“左眼玻璃体混浊”行闭合式玻璃体切除术，于2002年11月因“右眼玻璃体混浊”行"闭合式玻璃体切除术"，术后10天因“右眼视网膜脱离”行“视网膜复位术”(具体术式不详)。术后出现呕吐，纳差，持续3个月。内科怀疑“返流性食管炎，慢性浅表性胃炎”，药物治疗效果差。家族史无特殊。全身查体除乏力、消瘦外无明显异常。血常规、尿常规、血生化常规、心电图、胸片均正常。
眼科检查：视力：右眼：0.4.左眼：眼前手动，视功能正常。眼压右眼17.30mmHg，左眼37.19mmHg。双眼前节无明显异常。右眼玻璃体透明，视盘色正常，边界清，视网膜平，可见陈旧激光斑，血管正常。左眼玻璃体灰白混浊，其间有高密度白色混浊点，眼底不入。双眼外转受限，余方向运动正常。
B超报告：左眼玻璃体混浊机化，UBM报告：房角及睫状体未见异常。
CT报告：双眼眼外肌肥厚增粗。入院后用药物控制眼压，于2003年7月7日局麻下行左眼玻璃体切除手术。术中见玻璃体混浊物僵硬，部分成膜样，与晶状体后囊及周边视网膜粘连紧密，周边视网膜可见多个小裂孔，故联合“左眼环扎十外垫压+巩膜外冷冻+气液交换+硅油充填术”。切除的玻璃体经碱性刚果红染色和PAS染色证实为“玻璃体淀粉样变性”(图1、2)。
图1 碱性刚果红染色 图2 PAS染色
术后左眼压仍较高(22～50mmHg)，予药物治疗+前房穿刺术，眼压控制正常。术后查眼底，左眼C/D= 0.3，视网膜血管正常。随诊5周，用0.5%Timolol、阿法根点眼，眼压正常。患者术后又出现频繁呕吐、纳差，由卧位变坐位或立位时出现多次一过性晕厥、短暂意识丧失，不能俯卧位，内科、神经科会诊后诊断“纳差待查”，予支持营养对症治疗，效果差。
(二)病例讨论
淀粉样变性是由于来自免疫球蛋白的κ链和λ链的嗜酸性无定形物质在组织中积聚所致[1]。临床上少见，淀粉样变性常见三种类型：(1)原发性淀粉样变性、(2)继发性淀粉样变性、(3)家族遗传性淀粉样变性。淀粉样变性可根据受累部位分为全身和局限性淀粉样变性，全身常见受累脏器依次为肾脏、心脏、皮肤、消化系统和骨髓。局限性淀粉样变性病男女之比为1.6：1，皮肤(41%)及喉(30%)局限性淀粉样变性较为常见[2]。眼部局限性淀粉样变性报道不多。眼球及眼眶均可受累，眼睑结膜是眼部淀粉样变性最多见的发病部位，国内眼眶、眼睑、结膜局部淀粉样变性已有病例报道[3-5]，玻璃体淀粉样变性仅石一宁等[6]报告了3例。
本病例的玻璃体混浊形态特征为灰白色混浊，其间有高密度白色混浊斑点，混浊物僵硬，部分机化成膜样，与最状体后囊及周边视网膜粘连紧密，周边视网膜可见多个小裂孔。经病理证实符合玻璃体淀粉样变性的诊断。文献报道玻璃体淀粉样变性有时手术难以完全切净，术后易复发，这不同于其他玻璃体混浊疾病。所以手术要尽量切净混浊玻璃体以免复发。而且术中要仔细检查有无视网膜裂孔并作相应的处理。国外文献对术后复发及发生视网膜脱离均有报道[7-9]，值得我们注意。
本病例特点之二是玻璃体淀粉样变性合并继发性青光眼。淀粉样沉积可以导致继发青光眼。淀粉样物沉积与青光眼发作之间有一定的间隔时间[10-12]。本例眼前节虽未见明显淀粉样物沉积，但是单眼眼压高，合并玻璃体淀粉样变性，仍考虑青光眼与淀粉样变性有关。术后积极控制炎症反应，保持俯卧位后，仅局部用2种眼药即可控制眼压。提示我们玻璃体切除手术对此类青光眼的眼压控制有帮助，可不急于行抗青光眼手术。
本病例没有慢性系统性疾病史，无家族史，全身检查排除了其他疾病，故考虑为原发性淀粉样变性。因淀粉样变性需要活组织病理检查来确诊，所以就本例患者全身情况而言，眼科玻璃体病理结果提示内科、神经科是否合并全身其它脏器的淀粉样变性改变，这有助于全身疾病的诊断及治疗。
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病例已发表于2004年第13卷第4期《眼科》 |
