吉林大学第二医院眼底病内科 肖骏，扬波

　　一 、病例资料

　　患者女，57岁。因右眼红20d，于外院眼底检查发现右眼鼻上方视网膜黄白色实性隆起;核磁共振成像(MRI)检查，右眼鼻侧占位性病变(图1);CT检查，肺内多个高密度结节状病灶(图2)，考虑转移癌于2008年6月6日转诊至我院。

　　图1 右眼MRI检查像。鼻侧占位性病灶

　　图2肺部CT检查像。肺内多个高密度结节状病灶

　　眼科检查：右眼视力0.8，左眼视力0.6，矫正均不能提高。

　　间接检眼镜检查，右眼鼻上方浅层巩膜充血，轻度压痛，眼前节正常;玻璃体透明，鼻上方周边视网膜下大小约8个视盘直径(DD)×6DD黄白色实性隆起病灶(图3)。左眼眼前节及眼底检查正常。

　　B型超声检查，右眼鼻上方周边视网膜下隆起病灶，内回声均匀(图4)。

　　图3右眼彩色眼底像。鼻上方视网膜下黄白色病灶

　　图4右眼B型超声检查像。鼻上方视网膜下隆起病灶，内回声均匀

　　荧光素眼底血管造影(FFA)检查，早期右眼病灶表面视网膜毛细血管明显扩张，轻度荧光渗漏(图5A);晚期病灶局部荧光着染(图5B)。

　　吲哚青绿血管造影(ICGA)检查，早晚期右眼病灶区呈持续弱荧光(图6)。

　　图5右眼FFA检查像。5A.早期可见病灶表面视网膜血管扩张，荧光渗漏;5B.晚期可见病灶局部视网膜染色

　　图6 右眼ICGA检查像。6A.早期.6B.晚期;病灶区持续弱荧光

　　实验室检查，红细胞沉降率(ESR)34 mm/h(正常值O～20 mm/h);抗中性粒细胞髓过氧化物酶抗体(ANCA—MPO)95 RU/ml(正常值<20 RU/m1)。

　　痰结核菌检查、结核菌素试验(PPD)、风湿三项、自身抗体系列、癌胚抗原、支原体、衣原体、病毒抗体谱等检查均正常。

　　入院后行经皮肺穿刺活检。其标本组织经苏木精一伊红(HE)染色病理学检查发现肺泡腔纤维化，病灶内大量类上皮细胞及浆细胞(图7)，未见肿瘤细胞。

　　病理学诊断考虑为肺结节病。

　　临床诊断：右眼结节病性脉络膜肉芽肿，肺结节病Ⅲ期。

　　治疗：呼吸内科予以醋酸泼尼松口服，30 mg/d，治疗30 d后逐渐减量;眼科予以普拉洛芬滴眼液点眼，4次/d，治疗1个月。

　　图7经皮肺穿刺活检组织病理像。肺泡腔纤维化，病灶内大量类上皮细胞及浆细胞HE×100

　　图8治疗后2个月肺部CT检查像。病灶较治疗前明显缩小

　　图9治疗后2个月右眼彩色眼底像。视网膜下病灶较治疗前明显缩小

　　图10治疗后2个月右眼B型像。病灶明显缩小，内回声均匀

　　治疗后2个月复诊，视力检查同前;右眼巩膜充血明显减轻;间接检眼镜检查，鼻上方视网膜下病灶大小约3DD×2DD(图9)，较初诊时明显缩小;B型超声检查，右眼鼻上方周边视网膜下病灶明显缩小，内回声均匀(图10);肺部CT检查，结节病灶也较初诊时缩小(图8)。治疗后1年复诊，自述已自行停用糖皮质激素治疗约6个月，右眼曾不规律应用妥布霉素地塞米松及普拉洛芬滴眼液。未行肺部检查。眼科检查：右眼视力0.4，左眼视力0.6，矫正均不能提高。右眼晶状体皮质略混浊。间接检眼镜检查，右眼鼻上方视网膜下10 DD×12 DD黄白色病灶，玻璃体略混浊(图11)。B型超声检查，右眼鼻上方周边视网膜下病灶明显增大.内回声均匀(图12)。考虑患者因未能规范应用糖皮质激素导致病变复发。建议患者规范应用糖皮质激素治疗并行肺部检查，但患者拒绝。后失访。

　　图11超声检查治疗后1年右眼彩色眼底像。鼻上方视网膜下黄白色病灶明显扩大

　　图12治疗后1年右眼B型超声检查像。鼻上方周边视网膜下病灶明显增大，内回声均

　　二、讨论

　　结节病是一种多系统器官受累的肉芽肿性疾病，常侵犯肺及肺门淋巴结。也可侵犯全身每个器官[1]。有关其具体病因尚不清楚，考虑为致病因素与机体细胞免疫和体液免疫相互抗衡的结果[1]。结节病的病理特点是非干酪样类上皮肉芽肿，在眼部可表现为巩膜炎及脉络膜肉芽肿[1]。脉络膜结节病性肉芽肿表现为视网膜下黄白色隆起病灶，易于脉络膜转移癌、脉络膜结核、无色素性黑色素瘤等疾病相混淆[2]。脉络膜转移癌多发于后极部眼底，FFA及ICGA表现为早期针尖样点状强荧光，晚期荧光增强融合呈班驳样强荧光[3]。

　　本例患者眼底病灶位于鼻上方周边视网膜下;FFA早期病灶表面视网膜毛细血管明显扩张，轻度荧光渗漏，晚期病灶局部荧光着染;ICGA早晚期病灶区呈持续弱荧光。其检查表现不同于脉络膜转移癌，全身检查也未见原发肿瘤，可排除脉络膜转移癌的诊断。

　　脉络膜黑色素瘤FFA及ICGA检查一般表现为肿瘤内血管及荧光渗漏，B型超声检查可见脉络膜“挖空现象”，均与本例患者表现特征不符[4]。结核性脉络膜炎多表现为脉络膜单个或多个灰白色病灶，晚期表现为白色机化斑块伴色素沉着。其诊断主要在临床表现的基础上，结合结核病史、眼外结核表现、痰结核菌检查及PPD试验等间接提示诊断，必要时可进行抗结核实验性治疗[5]。

　　本例患者无结核病史及眼外结核表现，痰结核菌检查及PPD试验阴性。糖皮质激素治疗有效等特点均不支持脉络膜结核的诊断。研究表明。脉络膜肉芽肿性炎症由于病变的占位效应导致吲哚青绿不能扩散至病灶内而形成ICGA检查呈持续弱荧光;同时，由于表面视网膜血管受炎症病变的影响通透性增强导致荧光渗漏，进而FFA检查表现为局部荧光渗漏着染[6]。

　　本例患者右眼鼻上方周边网膜下黄白色病灶，FFA及lCGA检查表现均符合脉络膜肉芽肿件炎症特点，结合肺组织病理检查结果及激素治疗有效等特点，可明确诊断为结节病性脉络膜肉芽肿。

　　结节病性脉络膜肉芽肿临床较为少见。常因肺部病灶合并眼部病灶而被诊断为转移癌。我们认为。正确分析患者FFA及1CGA特征，结合相关科室会诊是诊断该病的关键。目前对其的治疗方式以糖皮质激素治疗为主，通常应用泼尼松30～40 mg/d。2个月内逐渐减量至20 mg/d后。缓慢减量;总疗程通常在1年以上Ⅲ。本例患者治疗早期效果明显，后由于未能坚持规范使用糖皮质激素治疗而导致病变加重。

　　参考文献

　　[1]钟南山.结节病//叶任高，陆再英.内科学.北京：人民卫生出版社，2004：100-103.

　　[2]Gass JDM. pecific choroidal disease causing disciform macular detachmeng//Gass JDM.Macular diseases.3rd ed.St.Louis：The CV Mosby Co.，1987：144-45.

　　[3]王光璐.张风，孟淑敏，等.脉络膜转移癌的眼底血管造影.中华眼底病杂志，2002，18：92-95.

　　[4]魏文斌.进一步提高我国脉络膜黑色素瘤的诊断治疗水平.中华眼底病杂志，2006.22：147-149.

　　[5]杨培增.结核极其所致的葡萄膜炎//杨培增.临床葡萄膜炎.北京：人民卫生出版社，2004：649-655.

　　[6]Carl P Hcrbort. Choroiditis：general considerations and classification//Pleyer U. Mondino B. Essentials inophthalmology：uveitis and immunological disorders.Berlin：Springer，2005;201-205.