作者：封利霞,陶黎明　　作者单位：合肥 安徽医科大学第一附属医院眼科

　　【摘要】 目的 探讨双上转肌麻痹的有效手术治疗方法。 方法 对近5年来收治的6例双上转肌麻痹患者进行回顾性分析，对其临床特征、手术方式及效果进行总结。 结果 6例患者中男性2例，女性4例，年龄8~20岁，均为自幼患病，单眼受累，麻痹眼存在假性上睑下垂，垂直斜度25~50△，2例合并有15~20△外斜视，2例存在代偿头位，下颏上举。3例行下直肌退后联合上直肌缩短，3例行内外直肌移位术，其中2例3个月后二期行下直肌退后术，合并存在的水平斜视同时矫正。术后眼位正，代偿头位及假性上睑下垂改善。 结论 先天性双上转肌麻痹是临床较为少见的一种眼球运动障碍性疾病，可能是神经肌肉发育不良所致。根据麻痹特征选择手术方式，通常可获得良好的矫正效果。

　　【关键词】 双上转肌麻痹;斜视;手术治疗

　　Surgical treatment of congenital ocular muscle palsy characterized with double elevator dysfunction　　Feng Lixia, Tao liming　　Department of Ophthalmology, the First Affiliated Hospital of Anhui Medical University, Hefei 230022

　　[Abstract] Objective To investigate the clinical features of congenital ocular elevator muscle palsy and to evaluate the efficacy of surgical treatment. Methods A retrospective study were made in 6 patients with congenital double elevator palsy of ocular muscles, the clinical characters, surgical treatments and outcomes were investigated. Results Among the 6 patients, 2 male and 4 female, aged 8-20. When fixated with the nonparetic eye, patients showed a 25-50△ hypotropia and pseudoblepharoptosis in the primary position ; Two of 6 patients had exotropia of 15-20△; Two patients had a chin-up abnormal head position. For surgical treatment, three patients were undergone inferior rectus recession and superior rectus resection. The other three patients were undergone transposition of horizontal rectus, 2 of them were undergone a recession of inferior rectus three months later. The existed extropia were corrected at the same time. Strabismus were corrected in all patients, and the psuedoptosis and abnormal head position disappeared. Conclusion Congenital double elevator dysfunction is a unusual dysfunction of ocular motility, which may be due to the hypogenesis of nerve and extraocular muscle. Satisfied results could be obtained due to appropriated surgical treatment.

　　[Key words] Double elevator dysfunction; Strabismus; Surgical treatment

　　先天性双上转肌麻痹为临床上较为少见的一种眼球运动障碍性疾病，为一侧眼上直肌和下斜肌同时麻痹，临床表现为当非麻痹眼注视时，患眼出现下斜视和假性上睑下垂。由于合并假性上睑下垂，临床医师易忽略垂直斜视症状，误诊为先天性上睑下垂而行上睑下垂手术。为进一步探讨双上转肌麻痹的临床特点及致病机制，了解手术治疗效果和术后双眼视功能重建的影响因素，从而完善对双上转肌麻痹的认识，提高临床诊疗效果，现将我院近5年来收治的双上转肌麻痹患者的临床资料总结如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 收集2004年1月至2008年12月在我院因双上转肌麻痹行手术治疗的患者6例，其中男性2例，女性4例，年龄8~20岁，随访时间2个月至1年，平均5.6个月。均为自幼患病，单眼受累，麻痹眼存在假性上睑下垂。

　　1.2 检查方法

　　1.2.1 眼科常规检查 所有患者在术前均行常规视力、眼前节及眼底检查，散瞳验光矫正存在的屈光不正。如存在弱视，行单眼遮盖弱视训练，待双眼视力平衡后行手术治疗。

　　1.2.2 眼位检查 采用映光法检查患者存在的垂直或水平眼位，分别在麻痹眼和健眼注视时检查，可发现麻痹眼眼位明显低于健眼。

　　1.2.3 眼球运动检查 在各个方向上检查眼球运动情况，了解存在的眼球运动限制。检查可显示麻痹眼在内上转和外上转时有明显运动受限。

　　1.2.4 斜视度检查 分别采用同视机法及三棱镜遮盖法检查患者存在的斜视度，同视机法可检查九个方位上的斜视度，三棱镜法可精确定量。

　　1.2.5 牵拉试验 为明确眼外肌功能情况及是否存在限制因素，可进一步行牵拉试验检查。被动牵拉试验检查患眼下直肌有无机械性限制，主动收缩试验检查患眼上直肌和下斜肌的收缩功能。

　　1.2.6 双眼视功能检查 采用Titmus 立体图、Bagolini线状镜检查患者双眼视功能。

　　1.3 手术指征 原在位垂直斜度大，伴上睑下垂，或存在异常头位。

　　1.4 手术方法 根据眼外肌功能及牵拉试验的结果，双上转肌麻痹可分为两种情况，一是由于下直肌存在限制因素，检查被动牵拉试验阳性，这种情况手术应以减弱下直肌为主;另一种情况是下直肌无限制因素，为原发的上转肌麻痹，手术应行内外直肌移位，将内外直肌各分一半， 做套环缝线后将上半部移位至上直肌附着点处。

　　2 结果

　　在6 例患者中，5例以健眼注视，患眼呈下斜状态;1 例以患眼注视，健眼呈上斜状态。全部患者垂直斜度25~50△ ，平均27.5△，其中2例合并外斜视15~20△，2例存在代偿头位，表现为下颏上举。

　　所有患者的患眼在向内上方、外上方注视时均存在明显的运动受限。6例患者中3例被动牵拉试验阳性，考虑存在下直肌限制因素，行下直肌退后联合上直肌缩短;被动牵拉试验阴性3例，行内外直肌移位术，其中2例3个月后二期行下直肌退后术。合并存在的水平斜视同时矫正。

　　手术后所有患者第一眼位下斜视症状明显改善，术后垂直斜度<10△者4例，2 例患者残留下斜度数10～15△。合并外斜视的2例患者水平斜度均<10△。患眼下斜肌和上直肌功能无明显改善。5 例患者上睑下垂症状消失，1 例患者上睑下垂症状明显改善。

　　3 讨论

　　先天性双上转肌麻痹是临床上较为少见的一种眼球运动障碍性疾病，表现为一侧眼的两条上转肌同时麻痹，患眼向上、内上及外上活动受限，而其他方向运动无异常。当健眼注视时，麻痹眼向下偏斜，上睑轻度下垂，当麻痹眼注视时，健眼向上偏斜，麻痹眼上睑下垂症状消失。部分患者为保持双眼同视可出现下颌上举等代偿头位。该病一般为单眼发病,可能是神经肌肉发育不良所致。

　　双上直肌麻痹的临床特点：①双眼运动和单眼运动时受累眼均上转受限，在内上、正上、外上方运动均受限，须与Brown综合征鉴别;②受累眼下斜视;③异常头位，下颏上举; ④原在位常存在上睑下垂或假性上睑下垂;⑤ 下直肌限制眼球上转。

　　关于双上转肌麻痹发病机制，主要有两种观点：①机械性限制学说,Scott[1]指出下直肌有牵制，在双上转肌麻痹中占很高发病率。他们发现患眼下睑有皱褶，当上转时此皱褶加深，这是因为下直肌牵制所致。②神经麻痹学说,杨景存等[2]认为双上转肌麻痹可能是动眼神经麻痹在恢复过程中残留的部分麻痹。

　　对双上转肌麻痹，手术是治疗的唯一手段。国内外报道的手术方式各异[3，4]，其中以水平肌移位术和垂直肌后退术较常用，水平肌移位术疗效较稳定，但矫正垂直斜度有限;垂直直肌后退术可矫正较大垂直斜度，但需避免联合水平肌手术以防术后眼前部缺血。由于各种术式各有优缺点，手术矫正量也不同，而且每位患者眼外肌情况各异，因此我们根据每位患者的不同情况设计相应的个体化手术方式及手术量，并获得良好的手术效果。由于通常认为双上转肌麻痹有两种情况，70%是由于下直肌存在限制因素，检查被动牵拉试验阳性，这种情况手术应以减弱下直肌为主;而30%的病例是由于下直肌无限制因素，为原发的上转肌麻痹，手术应行内外直肌移位[5]。但因内外直肌移位术不定量，因此有的患者不能完全矫正其垂直斜度， 可二期采用下直肌退后的定量手术来矫正残余的垂直斜视度。

　　双上转肌麻痹通过恰当的手术治疗可获得较满意的疗效，但由于其病情较复杂，不能机械的运用某种固定的术式进行矫正，而需要通过仔细的眼外肌功能检查，根据每位患者垂直和水平眼位偏斜度、下直肌的限制情况，设计相应个体化的手术方式及手术量，通常可获得良好的矫正效果。

　　【参考文献】

　　[1] Scott W, Jackson OB.Doble elevator palsy:the significance of inferior rectus restriction .Am Orthopt J,1997,27:5-10.

　　[2] 杨景存.眼外肌学.郑州：河南科技出版社，1994:111.

　　[3] Caldeira JA. Vertical transposition of the horizontal rectus muscles for congenital/arly onset "acquired" double elevator palsy: a retrospective long term study of 10 consecutive patients. Binocul Vis Stabismus, 2000, 15(1):29-38.

　　[4] 肖满意，首建义. 先天性双上转肌麻痹的临床特点和手术治疗. 中华眼科杂志，2004，(10)：652-654.

　　[5] Kenneth W. Pediatric ophthalmology and strabismus. Mosby,1999:282.