作者：汤洋 陆雯 杨柳 周振芳

　　作者单位：首都医科大学附属北京天坛医院

　　【病例资料】

　　患者男性，23岁。因左眼突发无痛性视物不见19 h，伴右侧肢体无力15 h，于2011年4月20日到北京天坛医院眼科就诊。发病后患者曾在外院诊断为“左眼视网膜中央动脉阻塞”和“脑梗死”，给予抢救性药物治疗。患者既往体健，晨起时发病。发病以来无头晕、头痛、恶心、呕吐等症状。体检：血压135/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。神智清晰，语言流利，右口角下垂，示齿左偏，右侧上下肢肌力V级，腱反射较左侧略活跃，病理体征阴性。头颅CT检查：显示左侧侧脑室旁缺血性梗死灶。故予全身抗凝、扩张血管等药物治疗，并拟行头颅MR检查。请神经介入科会诊，因已超过静脉溶栓治疗的时间窗，且考虑患者左眼已无光感，溶栓风险大及患者意愿等因素，不能进行溶栓治疗。

　　眼部检查：右眼矫正视力1.0，左眼无光感。眼压：右眼14 mm Hg左眼10 mm Hg。左眼瞳孔散大8 mm，直接对光反应消失，间接对光反应弱，相对传入性瞳孔反应缺陷阳性，余双眼前节正诮双眼玻璃体未见出血混浊。

　　眼底：左眼视乳头边界模糊、色淡、隆起，视网膜弥漫混浊水肿，动脉各分支均未见，静脉支部分可见且迂曲，黄斑区高度水肿，未见樱桃红斑(图1);右眼未见异常。

　　图1左眼动脉阻塞患者彩色眼底图像

　　1A示左眼视乳头边界模糊，色淡，隆起，视网膜弥漫混浊水肿，动脉各分支均未见，静脉分支部分可见且迂曲，黄斑区高度水肿，未见黄斑樱桃红色;

　　1B示右眼眼底正常图

　　相干光断层扫描(optical coherence tomography，OCT)检查：显示左眼视乳头、视网膜、黄斑部弥漫性全层水肿。

　　头颅MRI检查：显示左侧基底节、放射冠半卵圆中心及左额颞顶枕皮层及皮层下多发缺血梗死灶。

　　结合患者病史及眼部、颅脑检查结果，初步拟诊为左侧眼动脉阻塞合并颅内多发缺血性梗死，但梗死原因未明。根据患者为年轻男性，既往体健等特征，考虑患者的眼动脉阻塞合并颅内多发性缺血性梗死可能为脱落栓子栓塞所致。

　　荧光素眼底血管造影(图2)：左眼12.6 s时，颞上方可见脉络膜循环，视乳头低荧光;60. 03 s时，视乳头鼻侧脉络膜循环仍未见;动、静脉无充盈，后极部及黄斑区视网膜高荧光，血管淹没其中;晚期视乳头高荧光;右眼未见异常荧光;诊断：左眼动脉阻塞。

　　图2左眼动脉阻塞患者荧光素眼底血管造影图像

　　2A示左眼造影60.03 s时，视乳头鼻侧脉络膜循环未见，动、静脉无充盈;

　　2B和2C示左眼造影晚期，后极部和黄斑区视网膜呈现高荧光，血管淹没其中

　　颈部及颅内血管超声：均未见异常。

　　眼部血管超声检查：

　　右侧睫状动脉峰值速度31 cm/s，血流阻力指数0.79;眼动脉峰值速度63 cm/s，血流阻力指数0.80;视网膜中央动脉峰值速度14 cm/s，血流阻力指数0.81;

　　左侧睫状动脉峰值速度9 cm/s，血流阻力指数0.55，眼动脉峰值速度19 cm/s，血流阻力指数0.78，视网膜中央动脉峰值速度15 cm/s，血流阻力指数0.58。

　　左眼多条动脉血流速度减慢、阻力指数减低;考虑上游血管阻塞。

　　心脏彩色超声检查：显示心脏位置、形态、结构及各房室腔大小均正常;左心房内见偏强回声团，约2.1 cm×3.5 cm大小，以0.6 cm细蒂附着于房间隔中部，随心腔血流摆动。提示：左心房内实性占位性病变，黏液瘤可能性大(图3);左心功能正常。

　　图3左眼动脉阻塞患者心脏彩色超声图像，显示左心房内黏液瘤，LA示左心房，M示黏液瘤

　　血液检查：红细胞沉降率、出凝血时间、抗链球菌溶血素“O”、生化检测指标均正常。

　　临床诊断：左眼动脉阻塞;缺血性卒中;左心房肿瘤(心房黏液瘤)。

　　在进行各项检查的同时，给予硝酸甘油片0.5 mg舌下含服，硫酸阿托品注射液0.5 mg左眼球后注射，眼球按摩及滴用盐酸卡替洛尔眼液，以降低眼压。患者临床确诊后，立即协调神经内科将其急诊转至外院心脏专科医院行左心房肿瘤摘除术。术后病理检查证实为心房黏液瘤。

　　【讨论】

　　眼动脉阻塞是严重危害患者视力的疾病之一，临床罕见，主要表现为突发视力丧失，常无光感。眼部检查可见眼球运动障碍、前房坏死性渗出物等眼前节缺血表现，眼底检查为重度视网膜缺血表现，视网膜混浊水肿可超出后极部范围，40%患者无“樱桃红点”。荧光素眼底血管造影可见脉络膜、视网膜动脉和静脉充盈延迟，造影晚期视网膜色素上皮局灶或弥漫着染。视网膜内五层血供来自视网膜中央动脉，外五层及脉络膜血供来自睫状后短动脉;上述动脉又都发自眼动脉。当视网膜内层、外层及脉络膜同时缺血后，即不会出现视网膜中央动脉阻塞之黄斑樱桃红色。结合本例患者的临床表现、眼底改变、荧光素眼底血管造影及颈、颅、眼部血管超声等综合检查，提示其为视网膜中央动脉与睫状血管系统的上游动脉即眼动脉发生阻塞。引起眼部动脉栓塞的栓子来源：颈动脉源性栓子(胆固醇栓子、纤维性栓子、钙化栓子)，心源性栓子(钙化栓子、赘生物、附壁血栓、 心脏黏液瘤脱落物)，其他来源的栓子(如眼部、面部、鼻部局部注射偶可形成药物性栓子)等。(1)本患者年轻，既往体健，否认单眼一过性黑朦史，各项血液检查均正常，颈部血管及颅内血管超声未见异常，可排除颈动脉源性栓子及颞动脉炎的可能;(2)患者发病前无眼部、面部、鼻部药物注射及外伤史，体检亦未见相应体征，可排除其他来源栓子导致栓塞的可能;(3)患者既往无风湿性或细菌性心脏病病史， 超声心动图显示左心房内实性占位性病变，考虑黏液瘤可能性大。

　　心房黏液瘤是最常见、起源于心内膜下间叶组织的原发性心脏肿瘤，可发生于任何年龄。绝大部分黏液瘤为单发，也可多发，外形多样，质地柔软，富有弹性;多数黏液瘤有粗细不等、长短不一的蒂，瘤体可随心动周期而活动，心房黏液瘤的蒂大多附着于房间隔卵圆孔边缘处。心房黏液瘤因其质松易碎，危害性较大，并发症主要是栓塞。栓塞常起病突然，造成多种多样的系统损害，致死率、致残率均很高。由于血液动力学的原因，右房黏液瘤主要导致肺栓塞，左房黏液瘤最常引发脑栓塞，其次为体循环栓塞。黏液瘤碎块脱落后随血液循环，依其大小可阻塞不同的血管。造成冠状动脉栓塞、脑栓塞、四肢血管栓塞等，而黏液瘤脱落形成的小瘤栓可嵌顿于眼动脉造成栓塞。同时可伴有发热、贫血、乏力、关节痛、荨麻疹、纳差、体重下降等全身表现。

　　基于左心房黏液瘤的上述特点及该患者右侧肢体无力、左侧脑梗死及眼动脉阻塞等临床表现，推测其栓塞为左心房黏液瘤脱落形成的瘤栓随血流经主动脉进入颈内动脉及颈外动脉，阻塞左侧脑部血管及眼动脉所致。而以眼动脉阻塞作为首发症状的左心房黏液瘤国外偶有报道。

　　对眼动脉阻塞患者除进行常规性的抗凝、扩血管药物治疗外，早期患者可通过手术介入治疗，如经眼动脉超选插管注入尿激酶溶栓治疗，可达到快速溶栓、提高疗效的作用。超选择眼动脉溶栓联合机械性碎栓亦有较好的效果。但这些治疗对患者的全身条件及治疗时间窗要求严格，一般需在发病6h内(根据患者视力情况可延至24— 48 h)，且凝血功能正常。本例患者入院时已发病19 h， 左眼经药物治疗仍无光感，经介入科会诊后认为已超过静脉溶栓治疗时间窗，无介入溶栓治疗指征。然而对于与本例相同或类似的栓子脱落导致眼动脉阻塞的患者，特别是年轻且眼部失明伴“脑血管意外”的患者，临床医师在尽最大努力挽救患者视力的同时，更重要的是追踪栓子来源，给予及时治疗，以免瘤栓继续脱落，危及患者生命。本例即根据眼动脉阻塞的临床表现进行追踪检查，最终确诊为左心房黏液瘤，经及时治疗挽救了患者生命。