1 病历摘要

　　患者，女，29岁，就诊时间：2007年1月17日。患者6个月前发现左眼瞳孔大，不伴有视物模糊。于2个月前发现双眼视近物模糊，同时发现右眼瞳孔大，曾在其他医院就诊诊断不清，使用0.5%真瑞眼液滴眼后瞳孔缩小，视力增加，停药后症状复发。无既往病史，发病之前未使用过任何药物，无外伤史。查体：远视力双眼1.0，近视力右眼0.6、左眼0.5，双眼近视力矫正+3.00 DS=1.0。双眼结膜无充血，角膜透明，KP(-)、Tyndall(-)，前房常深，瞳孔大小右眼约6 mm、左眼约7 mm，双眼直接对光反射微弱、间接反射消失，晶体表面有色素颗粒沉着，眼底未见异常。辐辏反射正常，集合反射微弱。非接触眼压计测量眼压：右眼14.3 mm Hg，左眼12 mm Hg。双眼VEP正常。膝腱反射正常，跟腱反射正常。双眼滴用0.0625%真瑞眼液，5 min 1次，共3次，约30 min瞳孔缩小。诊断：双眼Adie瞳孔，无特殊治疗。

　　2 讨论

　　Adie瞳孔又称强直性瞳孔、精神性瞳孔强直，本征由英国Adie(1931)首先描述。该征50%见于女性，发病年龄20～40岁，单侧多见(80%)。患眼瞳孔散大，直、间接瞳孔对光反射完全消失或近乎完全消失，在暗室15～30 min后，瞳孔可缓慢的更散大一些，再用强光照射时，瞳孔有极缓慢的缩小，集合反应消失。调节作用损害不重，也有一些患者同时伴有调节障碍。强直性瞳孔对匹罗卡品的反应与浓度及时间有关，Leavitt等[1]的研究显示，正常瞳孔对0.25%或0.125%的匹罗卡品反应敏感，而对0.0313%或0.0625%的匹罗卡品反应甚微，滴药后15 min瞳孔开始缩小，30～60 min达高峰。因此可用于强直性瞳孔和正常瞳孔的鉴别。目前对Adie瞳孔西药无有效治疗方法，可运用中药加针刺治疗[2]。此病病因尚不清楚[3]。其病变部位可能在：(1)睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变，在Adie瞳孔的尸检病例中曾见到睫状神经节的病变，其中睫状神经节细胞明显减少;(2)上颈髓部病变;(3)动眼神经核病变。本病需与下列疾病鉴别：(1)阿-罗(Argyll-Robertson)瞳孔：在阿-罗瞳孔中，光反射消失，而调节发射存在，视力正常;(2)动眼神经麻痹：动眼神经麻痹有3个特征，即上睑弛缓性下垂，眼球处于外下斜位，瞳孔散大、对光反射丧失;(3)小脑幕裂孔疝：短期内出现Adie瞳孔提示小脑幕疝的发生，脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去大脑强直和生命体征的改变;(4)其他：眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、原田小柳病、原发性神经母细胞瘤及先天性巨结肠、癔病、木僵型精神分裂症，阿托品中毒等都可以出现Adie瞳孔，以病史和其他辅助检查鉴别不难。常伴有对称性腱反射消失，以双侧跟腱反射消失为多见，其次为膝反射。上肢腱反射消失较少。通常无感觉及运动障碍等神经系统损害和梅毒征象。此时称为虹膜麻痹-腱反射消失综合征，即Adie综合征。

　　【参考文献】

　　1 Leavitt JA，Wayman LL，Hodge DD，et al.Pupillary response to four concentrationsof pilocarpine in normal subjects：application to testing for Adie tonic pupil.Am J Ophthalmol，2002，133(3)：333-336.

　　2 邓勇.中药、针刺并用治疗强直性瞳孔1例.中医杂志，2000，41(3)：175.

　　3 陈志军，范志进.瞳孔散大门诊误诊15例分析.中国误诊学杂志，2002，2(9)：1385.