近期，BMJ 杂志报道了一例继发于眼眶肌炎的疼痛性眼肌麻痹病例。那么，该疾病有哪些影像学表现呢，应如何诊断和鉴别，请看病例详解。
患者男性，53 岁，既往有类风湿性关节炎病史，近 1 周出现渐进性右眼突出、复视，眼动时伴疼痛，左视时加重。体格检查示眼睑明显肿胀，右侧视野局限，眼球内旋抬高受限，伴内旋疼痛(图 A)，病变局部眼睛充血并伴结膜水肿。未发现视神经损害的阳性体征。
图 1.(A)彩色图片所示为眼睛凝视时的基本位置。其中中间的图像表示眼睛凝视的最初位置。右眼内旋及上抬中度受限，提示右侧上直肌受损。注：疼痛程度在眼球运动至对侧方向时最大，即抑制和左旋抑制，右侧眼眶周围存在明显水肿、红斑，伴结膜充血和水肿。(B)患者经过为期 1 周的大剂量糖皮质激素治疗后症状及体征完全消失。
入院时疑诊为眼眶蜂窝织炎，给予静脉注射抗生素。CT 扫描示右侧上直肌肌肉和肌腱止点增厚(图 2)，诊断为眼眶肌炎，并给予 80 mg 泼尼松口服治疗。患者症状立即改善，且其眼肌麻痹和复视症状在口服激素治疗 24 小时后消失(图 B)，患者好转出院，出院后给予激素减量口服。
图 2. 头部轴位 CT(未造影)示右侧外直肌及肌腱增厚。
眼眶肌炎的典型表现为疼痛性复视。疼痛在眼球运动到对侧方向时往往加重，因为受累肌肉活动，当肌肉舒张时，形成了部分特发性眼眶炎性疾病谱，且与系统性、炎症性疾病息息相关，如类风湿性关节炎、结节病、克罗恩病、系统性红斑狼疮和抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎。
该病病因尚不清楚，但最近的研究表明与 IgG4 相关，需鉴别诊断的疾病包括眼眶蜂窝织炎、眶肿瘤，颈动脉海绵窦瘘、动静脉畸形、甲状腺眼病。
由于该病与眼眶蜂窝织炎相类似，故常按经验用药给予静脉点滴抗生素，若无效，则应怀疑诊断另一种疾病。与眼眶蜂窝织炎相比，该病无发热，且白细胞计数及炎性标志物无异常。CT/MRI 常有助于诊断。治疗上给予大剂量皮质类固醇疗效显著。对于容易复发或难治性患者可能需要使用免疫抑制药物或放射治疗。
学习要点：
1. 眼眶肌炎是疼痛性眼肌麻痹的重要鉴别点，与眼眶蜂窝织炎相类似。
2. 及时的影像学检查(CT/MRI)对协助诊断很重要，常表现为受累肌肉和肌腱止点增厚，与甲状腺眼病的鉴别在于后者不累及肌腱。
3. 眼眶肌炎患者口服大剂量糖皮质激素疗效显著(泼尼松龙使用剂量为 1 mg/kg)。 |
