患者，女，17岁。因右眼突然视物遮挡、视力下降3 d于2014年1月23日来我院眼科就诊。发病前无明显感冒病史。无全身疾病史及家族史。眼科检查：视力：右眼0.2，矫正0.6;左眼0.1，矫正1.0。眼压：右眼16 mmHg，左眼17 mmHg。双眼眼前节正常。 患者，女，17岁。因右眼突然视物遮挡、视力下降3 d于2014年1月23日来我院眼科就诊。发病前无明显感冒病史。无全身疾病史及家族史。眼科检查：视力：右眼0.2，矫正0.6;左眼0.1，矫正1.0。眼压：右眼16 mmHg，左眼17 mmHg。双眼眼前节正常。

　　右眼视盘边界清楚，杯盘比(C/D)0.3，视盘周围视网膜见灰白色不规则混浊带，与正常视网膜形成清晰界限，视网膜血管及黄斑正常(图1)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查，右眼脉络膜充盈不均匀，动脉充盈时间正常(图2);视盘边界清楚，其周围视网膜及黄斑区见点片状强荧光(图3)，晚期无渗漏。视野检查，右眼鼻侧视野缺失(图4)。左眼上述各项均检查未见异常。

　　光相干断层扫描(OCT)检查，外层视网膜弥漫性强反射，光感受器内外节连接(IS/OS)层紊乱，视网膜色素上皮(RPE)层完整(图5)。视觉诱发电位检查，右眼P100波振幅明显降低，潜伏期无明显延迟。视网膜电图(ERG)检查，右眼暗视反应、最大反应和明视反应a、b波振幅降低。左眼上述各项检查均未见异常。脑部及双眼眼眶CT 检查正常。实验室检查正常。诊断：右眼急性轮状外层视网膜病变(AAOR)。

　　给予改善微循环、中药、营养神经药物及糖皮质激素冲击治疗。出院2个月后复诊，视力：右眼数指/眼前;左眼0.1，矫正1.0。右眼视盘周围视网膜灰白色不规则混浊带消失(图6)。视野全盲(图7)。OCT检查，外层视网膜变薄，外核层萎缩，IS/OS层缺失(图8)。继续治疗半年后再次复诊，视力及视野无明显好转。

　　讨论

　　AAOR是一种少见的急性视网膜外层光感受器细胞病变。临床表现以视盘周围视网膜不规则灰白色轮状病灶，病变区视网膜和正常视网膜之间可见清晰分界线，灰白色轮状病灶内无其他异常为主要特点，同时伴有视野缺失和ERG异常。其病因不清。有学者认为可能是急性区域性隐匿性外层视网膜病变(AZOOR)的一种变异。二者临床特点相似，但AZOOR患者视力相对较好，眼底表现正常。眼底检查发现不规则灰白色轮状病灶有助于AAOR与AZOOR的鉴别。

　　本例患者眼底围绕视盘周围灰白色不规则病灶边界直达黄斑区颞侧，与正常视网膜形成清晰界限;FFA检查见灰白色病灶对应处模糊强荧光，OCT检查见外层视网膜强反射信号，IS/OS层紊乱，RPE层完整;ERG检查异常。其临床表现及各项检查结果均符合AAOR临床特征。确诊后我们给予患者改善微循环、中药、营养神经药物及糖皮质激素冲击治疗等干预，复诊时除眼底灰白色病灶消退外，视力仍逐渐下降，视野损害加重。说明糖皮质激素对AAOR治疗无效。

　　Fekrat等研究发现，AAOR与病毒感染或自身免疫疾病有关。但Tang等对AAOR 患者进行抗视网膜自身抗体检测，却并未发现其间的相关性。本例患者经OCT检查发现外层视网膜强反射信号及IS/OS层紊乱，我们分析这或许与病毒或免疫因素导致外层视网膜病变及光感受器受损有关。但因经济原因，本例患者未行病毒或自身免疫方面的检查。有关AAOR的可能致病因素还有待今后大样本量研究来探讨。

　　(作者：秦秀虹，马翔，卢建民，等.中华眼底病杂志，2015年4期：397-398)