患者，男性，36岁。因左眼视力下降伴不适感1个月余，于2013年12月19日至南京医科大学第一附属医院眼科就诊。
患者在数十年前双眼有拳击伤史，无全身系统性疾病史。眼部检查：右眼视力1.0，左眼视力0.15。右眼未见明显异常。左眼结膜轻度充血，角膜雾状水肿，前房中深，棕色角膜后沉积物(keraticprecipitate，KP)(+)，Tyndall征、浮游颗粒(+)，瞳孔圆，直径约3 mm，对光反射灵敏。眼底朦胧，隐约可见杯盘比0.4，黄斑中心反光存在。眼压：右眼15.4 mmHg，左眼51.6 mmHg。房角镜示：双眼各象限均为宽角，未见房角后退。
给予2%盐酸卡替洛尔滴眼液、0.2%酒石酸溴莫尼定滴眼液、1%布林佐胺滴眼液滴左眼2次/d;口服醋甲唑胺片50 mg，2次/d;20%甘露醇注射液250ml静脉滴注，1次/d降压治疗1周后，眼压在24.0~40.4mmHg之间浮动。超声生物显微镜(ultrasoundbiomicroscope，UBM)检查提示：双眼睫状体多发囊肿，未见睫状体上皮裂孔或非色素上皮脱离(图1)。眼部B超提示左眼视网膜扁平脱离。左眼散瞳后三面镜检查发现：8:00～12:00周边视网膜浅脱离，未发现裂孔。初步诊断：左眼Schwartz综合征。
于2014年1月9日在局部麻醉下行左眼巩膜表面冷凝+放液+外加压术，术中行前房穿刺留取房水做后期电镜检测。术中顶压周边视网膜发现鼻上方锯齿缘部有筛状小孔。术后未使用降眼压药物，第1天眼压为16.7 mmHg，前房清亮，眼底检查可见视网膜完全复位。术后1周复查时眼压为13.4 mmHg，术后20 d左眼视力1.0，Retcam检查结果可见视网膜平复，加压嵴高(图2)。将术中收集的房水送电镜检查，发现视细胞外节盘膜，进一步确定了诊断(图3)。随访至今，视力、眼压及眼底均稳定。
讨论
Schwartz综合征的临床特征包括视网膜脱离，一般为扁平状的浅脱离，有时伴有睫状体上皮裂孔或非色素上皮脱离;眼压阵发性升高，可能与视细胞外节盘膜进入前房的量相关;存在房水细胞但也存在波动。本例患者的临床特征比较典型，但也需要和开角型青光眼、青睫综合征、葡萄膜炎相鉴别。特别要指出的是本例患者UBM检查提示有睫状体囊肿，较小的多发性睫状体囊肿可顶起巩膜根部，引起房角关闭，导致眼压升高，类似于闭角型青光眼的改变。所以在鉴别诊断时UBM检查也是至关重要的。
目前对于Schwartz综合征发病机制的说法被认同的是，由于光感受器细胞外节盘膜进入视网膜下腔，而视网膜下腔和前房又建立了沟通，于是外节盘膜随房水循环途径进入前房，堵塞小梁网，妨碍房水流出，导致眼压升高。因此，视网膜裂孔越靠近前房，视细胞外节盘膜越容易到达前房，该点和其临床特征相符合。所以能在房水中能检查出光感受器外节盘膜是诊断本病的最可靠依据。但是因为各种限制，比如说房水量很少，用液体制作电镜标本等，留取房水做电镜检查是比较困难的。但是有幸的是在本例患者的房水中我们发现了视细胞外节盘膜，有完整的、部分损伤的、完全损伤的以及鬼影盘膜(图3)。这一点为我们的临床诊断提供了强有力的证据。
鉴于此发病机制，若能及时封闭视网膜裂孔，使视网膜脱离复位，则患者眼压将迅速恢复正常，房水细胞也将消失。本例患者使用降眼压药物1周后，眼压并未降至正常。而在视网膜脱离复位术后第一天眼压即恢复正常。视网膜脱离的患者有很少一部分伴有眼压升高，或者又伴有葡萄膜炎的表现，在此情况下不能轻易诊断为青光眼或者葡萄膜炎，而应该仔细检查，以免误诊。此病的裂孔一般不容易发现，大多在锯齿缘附近或睫状体平坦部，需要彻底散瞳仔细检查周边眼底。另外若能在房水中找到视细胞外节盘膜将会更加确定诊断。
文献来源：范雯,孙杏红,谢平,等. Schwartz综合征一例.中华眼科杂志,2015,51(9):699-700.
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