先天性上睑下垂是由于提上睑肌发育薄弱、残缺或其支配神经及神经核先天发育不全导致上眼睑部分或完全性下垂遮挡瞳孔。发病率为0.12%,可单眼或双眼发病,75%为单侧。轻者影响外观,在儿童成长期间对心理、性格发育都会造成不良影响;重度遮挡瞳孔,会影响视觉发育而形成形觉剥夺性弱视,特别是单眼患者,其弱视的程度更深、更难矫治。
先天性上睑下垂的治疗只有通过手术矫正。
依据疾病程度其手术时机不同:重度上睑下垂必须及早手术矫正,以免对视觉发育造成影响;如果程度为轻、中度,双眼程度相似,不遮盖瞳孔,一般不会引起弱视,则可适当延迟手术时间,或等成年后在局麻下手术。由于提上睑肌在出生后随年龄增长还可以获得部分发育,使其症状减轻,因而尽量将手术安排在3~5岁后进行,手术前可以采取一些保守治疗避免弱视发生。另外,如果考虑患儿的心理发育,轻、中度上睑下垂也可适当将手术时间提前。
有些情况是不适合手术的,如合并眼球上转肌麻痹,患儿闭眼时眼球不能上转(Bell现象不存在)时,术后易发生暴露性角膜炎,手术应特别慎重。
先天性上睑下垂的治疗
适应于双侧或单侧轻度或中度先天性上睑下垂,且提上睑肌仍有部分功能者,亦可用于后天引起的腱膜性上睑下垂。此种手术方法保持了肌肉原有的行走与运动方向,是比较符合眼睛的
生理要求的,术后效果也比较理想。但是,此法仅限于提上睑肌有部分功能的轻、中度的上睑下垂。
额肌瓣法
另一种方法是直接利用额肌,作成额肌瓣,下移与上睑板缝合固定,直接用额肌肌力提上睑矫正睑下垂,称为额肌肌瓣直接悬吊术,适用于任何类型上睑下垂,尤其对严重的上睑下垂效果好,亦可用于其他手术方法矫正上睑下垂失败的病例,但病人的额肌应有功能存在。
术后护理
①形态上:上睑下垂得以矫正,两侧重睑皱襞,睑裂高度、宽度,睑缘形态孤度,眉缘距离均对称协调一致。
②功能上:能保持正常的眼睑开闭和瞬目运动,眼球向各方运动时,睑球运动协调一致,睡眠时睑裂闭合良好。
③并发症方面:尽可能做到无斜视、复视、兔眼等并发症产生。我们通过查找国内外文献,仔细研究眼睛的解剖结构,发现在眼轮匝肌和眶隔之间存在一层组织和额肌相连,将这层组织分离出来,固定在睑板上,能够替代先天发育不足的上睑提肌,矫正上睑下垂。我们将这一研究成果运用于临床实践中,效果非常好,目前我们已经完成了数十例病人,矫正效果十分显著,无一例失败者,术后大部分患者都能够闭眼,眼睑闭合不全的程度非常轻微,术后并发症非常少,而且手术中只做一个双眼皮的切口,无附加切口,外形上十分美观,没有任何痕迹,真正做到矫正下垂无痕。
轻度仅表现睑裂小,眼睛无神,单眼患病者两眼大小不一样;中、重度患者平视或向上注视时一般都需挑眉仰头形成特殊体位,久而久之会影响患儿的脊椎发育,长久扬眉还会增加额部皱纹;伴眼外肌麻痹者还会存在斜视;先天小睑裂综合症者则具有特定面容。进行手术是跟根本上治疗先天性上睑下垂的方法。 |