圆锥角膜是一种以角膜中央或旁中央向前膨出为特征的 非炎症性变薄疾病。此病常见于青年人，多双眼发病，我国发病率较国外低。 虽然众多学者对圆锥角膜进行研究，但至今病因不明。组织学上发现圆锥处纤维板层减少，胶原纤维直径并未改变，故认为可能是 纤维板层间粘合不够，板层相互滑脱，导致变薄。遗传及变态反应性疾 病也是其可能诱因。 由于角膜中央区或旁中央区进行性的变薄，导致角膜不规则散光度增加 ，近视度术也不断加深，视力进行性下降，严重影响生活工作和学习，随着病情进一步的进展，可能导致角膜穿孔，造成失明。目前一般通过硬性隐形眼镜矫正，严重的做穿透性角膜移植，年轻人一生可能要做两 次角膜移植手术。 目前只有 Intacs 角膜环植入术能有效的减缓圆锥角膜的发展提高视力,有效的延缓患者做穿透性角膜移植的时间。圆锥角膜病是眼科最棘手的疾病之一！

    临床表现：

    1.早期以屈光不正为主，开始为近视，逐渐发展成为散光或不规则散光，一般镜片可以矫正；

    2.中期视力进一步下降，一般镜片不能矫正，须用接触镜矫正视力。裂隙灯检查见角膜中央顶端逐渐变薄，向前突出，有时后弹力层发生破裂，房水侵入，角膜基质可发生水肿和混浊；

    3.晚期角膜顶端常形成不规则线状瘢痕或混浊，角膜浅层有新生血管长入，视力高度减退，接触镜无法矫正视力。

    诊断依据：

    1.系先天异常性眼病，视力减退；
    2.角膜顶端变薄，呈圆锥形隆起；
    3.角膜曲率计检查，常发现不规则散光，泼拉西多角膜盘检查，角膜上同心环成为梨形；
    4.裂隙灯检查，可见角膜锥顶后弹力层裂缝，基质混浊。

    临床分期：

    1.潜伏期：圆锥角膜不明显；如果一眼已经确诊是圆锥角膜，另外一只眼出现屈光不正时，应考虑是本病。

    2.初期：以屈光不正为主，开始为近视，逐渐发展为散光或不规则散光，一般眼镜可以矫正视力，Placido环检查出现角膜影像的同心环和轴出现歪曲现象。

    3.完成期：出现典型的圆锥角膜症状，视力进一步下降，一般眼镜不能矫正，只能用硬性接触镜矫正视力，临床上出现四大征象：

    1）.Munson征：患眼下视，角膜畸形被睑缘弯度显现出来；

    2）.Fleischer环：角膜上皮的铁质沉着；
  
    3）.Vogt线：出现于角膜基地层后部，是由角膜基质层的皱褶增多，引起的垂直性压力线；压迫眼球时消失。

    4）.急性水肿（急性圆锥）期：由于后弹力膜急性破裂，房水进入角膜，造成基质层和上皮的急性水肿和混浊。  严重的前弹力膜破裂，被纤维组织瘢痕代替，瘢痕如果在视轴上，则严重影响视力！

    4.变性期：角膜上皮下出现变性，角膜中央形成线状网状瘢痕，视力锐减，硬性接触镜已不能矫正，角膜浅层有新生血管长入。

    临床分类：

    0级：无圆锥角膜

    1级：裂隙灯检查未发现圆锥角膜，用角膜曲率计及视网膜检影,镜检查显示有圆锥角膜。

    2级：角膜内面凹度增加，出现Vogt线，无角膜瘢痕。

    3级：角膜有Vogt线及角膜瘢痕，圆锥变薄。

    4级;接受角膜移植手术的圆锥角膜患者。

    进展期圆锥角膜用裂隙灯检查已可诊断且影响患者视力，不可矫正，即能确诊。

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