1、命名
1905年,Birch-Hirschfeld[6]首先使用了眼眶炎性假瘤一词,来描述一例眶内肿物,临床上误认为是肿瘤,组织学上为炎症。1951年,Reese[7]命名为慢性眼眶肉芽肿。1961年,Easton等[8]使用非特异性眼眶肉芽肿一词。1962年,Hogan等[9]称之为炎性非肿瘤性眼眶假瘤。1979年,Jakobiec等[10]提议叫特发性眼眶炎性假瘤。1980年,Henderson称它淋巴细胞性眼眶炎性假瘤[4],但后来又改为非血管炎性眼眶炎性肿瘤[2]。近年来,多数学者认为用特发性(非特异性)眼眶炎症一词更为合适[5,11-13]。
2、临床特征
2.1、一般情况
眼眶炎性假瘤可发生在任何种族和年龄组,性别差异不显著。除了肌炎型假瘤外,绝大部分仅累及单侧眼眶[2],常有一个或多个眶内结构受累。症状常常在几天内到几周内加重,也可以隐匿发病数月之久[13,14]。有复发倾向。
2.2、临床表现
根据眶内肿物的部位和大小的不同[14]及病变中纤维含量的差异[15,16],临床上可表现为占位性或浸润性病变,如疼痛、突眼、充血水肿、复视及运动障碍,前部病变可扪及眶缘肿物,后部病变可造成视力减退及眼底改变[17],有时病变向眶外尤其是颅内蔓延,引起相应改变。眼眶假瘤的三种常见表现是孤立性肌炎、炎性肿块(常累及泪腺)和弥漫性眼眶炎症[12]。 2.3、临床分型
根据症状可将眼眶假瘤分为三型[14]:急性(1~7天)、亚急性(1~4周)和慢性(大于1个月)。按病变部位,Rootman将急性眼眶假瘤分为五型[5,14,18]:前部型、弥漫型、后部型、泪腺炎型和肌炎型。
3、诊断
过去对眼眶炎性假瘤的诊断普遍基于临床和影象学表现及良好的激素治疗反应,而缺乏组织学支持[19,20]。然而,眼眶炎性假瘤其临床和影象表现常有变化,且眶内一些其它疾病也可有类似表现,因此其诊断的可靠性值得怀疑。
3.1、激素治疗试验 眼眶炎性假瘤对全身应用皮质激素敏感,使用该药数天内临床反应迅速已被作为本病的诊断证据之一,甚至无须组织病理学证实[5,11,19]。然而,许多研究表明有些眼眶炎性假瘤对皮质激素反应并不令人满意[20,21-23]。而且,许多其它眶内病变包括恶性肿瘤,使用皮质激素有效,从而延误了对这些疾病的诊断[19,21,22,24]。因此,对皮质激素反应良好并不是特异的,激素试验对于诊断眼眶炎性假瘤来说也并非是一个惟一可靠的方法,需要活检来排除其它疾病。
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