2.3.3 近年来有些少见的病因 （1）鼻咽癌放疗后双侧颈总动脉狭窄:头颈部放射治疗可致颈部大血管内皮细胞受损，管腔狭窄，病变可长期隐性发展，有些患者可在放疗后15年始出现继发性神经症状，并认为放疗5年后即应每年常规检查颈部血流情况。Takeda等认为鼻咽癌患者放射治疗后，眼部病变的发生与放射剂量和放射野的位置有关 ［6］ ;（2）颈动脉海绵窦漏:颈内动脉与海绵窦之间形成异常动静脉交通-“盗血” ［7］ ;（3）其他:如雷诺病 ［8］ 等。
2.4 发病机制 值得注意的是:如果ICA阻塞是缓慢发生的，则通常不引起失明，这是因为颈外动脉（ECA）和ICA两个系统之间存在无数的交通支，来自ECA的侧支可以供应双侧OA，因此，OA的低灌注几乎很少是完全性的 ［9］ 。
2.5 临床表现 本病有独特的临床表现，就是同时具有眼部和脑部症状，眼部同时具备前后节体征。
2.5.1 胸部症状 突出的脑部症状是头痛，其他如反复短暂脑缺血发作（TIA）、永久性的对侧偏瘫、暴发性脑血管意外等。
2.5.2 眼部症状 90%的患者存在视力减退，典型的早期眼部症状是一过性黑（占10%），其中1/3一过性黑患者ICA存在75%以上的狭窄。应该明确的是:一过性黑对眼动脉低灌注有高度的指示性。其原因可能是CRA的栓子或血管痉挛。可见，短暂性的视力障碍可能早于结构改变。43%的病例初期视力达到1.0～0.4，1年后仅有24%视力维持在这一水平。初期视力<指数/1尺的占37%，1年后这一水平的比例占58%。说明如不加干预，这类患者的视力将会丧失 ［4］ 。眼部疼痛症状出现在40%的病例，主要表现为眼痛或眶周钝痛，放射至颞部。疼痛的原因:（1）在眼压升高者为NVG;（2）在眼压正常者系眼球缺血或同侧硬脑膜缺血。
2.5.3 临床体征
NVI见于2/3的初诊病例，其中50%发展为NVG，另外50%因睫状体供血不足而可能出现低眼压 ［4］ 。NVI的出现提示视力预后差，即使是实施了颈动脉手术也不能使NVI得到控制。视盘血供急剧减少可导致轴浆流中断和视盘水肿（典型的疾病见于巨细胞动脉炎）。而视盘上的侧支循环的建立则是对慢性不全缺血的反应。脉络膜梗塞有2种情况:（1）当脉络膜较大分支血管阻塞时出现扇形缺血区称为三角综合征;（2）当脉络膜毛细血管前小动脉阻塞时表现为脉络膜毛细血管小叶缺血形成Elschnig斑。
2.6 全身合并症 2/3的病例合并有高血压，半数以上合并有糖尿病，50%病例有心肌缺血的证据，25%曾有脑缺血的病史。5年死亡率约为40%，患者残废或死亡的原因首位是缺血性心脏病，其次为脑血管意外 ［1］ ，如本文中的例2。眼缺血综合征的一个重要的临床特征是引起其他合并眼病的显著不对称性:如糖尿病视网膜病变（DR），一侧是显著的PDR，而另一侧则是轻度的BDR改变。因此，糖尿病视网膜病变、视网膜静脉阻塞可能掩盖一些病例 ［3］ 。
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