Coats病的诊断与治疗

    Coats病即外层渗出性视网膜病变，于1908年由George Coats首先描述，它是以视网膜毛细血管扩张，视网膜内黄白色渗出以及渗出性视网膜脱离为特点的眼底病。本病须与视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，RB)鉴别。过去，我院病理科几乎每年都会有将Coats病误诊为RB而作眼球摘除的病例，但近20多年来，无一例错摘事件发生，这应归功于我们对Coats病与RB认识的加深和影像诊断学的发展。同时，过去对晚期Coats病无所作为的观点也被摒弃，一些晚期病例接受了玻璃体手术，虽然术后视力提高有限，但眼球得以保存，避免了发展成新生血管性青光眼或眼球萎缩的不幸后果。本文结合文献与笔者的经验，就Coats病的临床表现、鉴别诊断及治疗作一介绍。
     一、Coats病的临床表现
    Coats病又名特发性视网膜毛细血管扩张症，无遗传因素，不伴有其他全身疾患。发病年龄自1个月到80岁，以10岁以下男性儿童最多见，男女之比约8:2，90%病例单眼发病。早期病变表现为眼底赤道部与锯齿缘间有扩张的毛细血管，血管呈节段性增粗或粗细不匀，并以灯泡样血管最为典型，即局部血管呈瘤样扩张。异常血管可分散分布，但常聚集成簇状，以颞侧与上方最多，后极极少；严重时4个象限均可发生。扩张的毛细血管缺乏正常内皮细胞的紧密连接及其屏障作用，血浆可从血管渗漏进入组织；不久后，液体被吸收，脂蛋白沉积于视网膜内形成黄白色点状渗出，还可积存于视网膜下导致渗出性视网膜脱离。开始时，视网膜渗出仅出现在扩张毛细血管的周围，随着时间的推移，病情逐渐进展，尤其3～4个象限均有毛细血管扩张时，黄白色渗出可遍布眼底，渗出性视网膜脱离亦可从局部发展到视网膜全脱离。视网膜高度脱离，可直达晶状体后方甚至与晶状体后囊相接触，将虹膜与晶状体前推，前房变浅而产生继发性闭角型青光眼。长期视网膜脱离，视网膜组织缺氧，促使虹膜产生新生血管，又可导致新生血管性青光眼的发生。此时不仅患眼视力完全丧失，而且由于难以缓解的眼球剧痛，最后只能考虑以摘除眼球来解除症状。虹膜新生血管反复出血激发眼内炎性反应与纤维增殖，最后导致眼球萎缩。Coats病的异常血管多位于周边，约有1%的病例也可发生在后极，产生的黄白色渗出堆积在黄斑区引起视力下降；绝大多数病例的黄斑渗出来自周边异常毛细血管的渗漏。黄斑区视网膜下渗出物的长期刺激促使色素上皮增生，在黄斑中心产生一灰白色带色素的瘤样突起；这一体征在晚期严重的Coats病中几乎都可见到，成为本病的特征之一。增生的色素上皮进一步化生而骨化，CT影像上可产生类似RB钙化斑那样的高密度影，增加了与RB鉴别的困难。
    以上是Coats病的典型表现与自然发展过程，少数病例也可产生一些罕见但仍属Coats病范畴的病变。如长期的视网膜水肿可产生视网膜内小囊肿，小囊肿相互融合而成视网膜大囊肿，囊肿内出血又成血囊肿[1,2]。当异常血管密集，再加上渗出与胶质增生等因素，可构成血管瘤样肿块。如我院曾有一病例因视网膜脱离在外院作玻璃体手术时发现视网膜上有一“血管瘤”，疑为视网膜血管瘤，中止手术转来我院，再次手术时确认为Coats病但有血管瘤样改变。另一少见变化是在视网膜下出现粗大的增殖条索。例如有一病例在玻璃体手术时从视网膜切开处取出大量视网膜下增殖条索与棕色泥沙样物，可能是过去视网膜下大量出血的后果。
除临床特征外，荧光血管造影对Coats病的诊断也很有帮助。造影能更清晰地显示出扩张的毛细血管、灯泡样血管与其附近的无灌注区以及动静脉短路等，后期有血管渗漏，黄斑囊样水肿；但远离异常血管的大片视网膜下渗出区则很少有荧光素着染。

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