二、Coats病的鉴别诊断 Coats病首先须与RB鉴别，因两者都常表现为白瞳症，且都好发于儿童。RB的发病年龄较小，一般在3岁以下，而Coats病发病多在7岁左右。特别要注意的是Coats病发病年龄愈小，病情愈重，进展也愈迅速，常发生全视网膜脱离，这些病例与外生型RB并发视网膜脱离的鉴别有一定的困难。Coats病绝大多数单眼发病，而RB患儿有25%双眼发病。Coats病以男性居多，RB无性别差异。从眼底表现看，毛细血管扩张、黄白色渗出与渗出性视网膜脱离是Coats病的特征，具有这些特征，可考虑诊断为Coats病。早期RB表现为边界清楚的白色隆起病变，可有较粗大的视网膜血管穿入肿瘤中为其提供营养，但血管不呈瘤样扩张也不呈簇状排列。Coats病由无数黄色渗出组成黄色的眼底图像，而RB为白色肿瘤，两者存在较鲜明的色彩差异。但后期Coats病与外生型RB都并发视网膜全脱离时，视网膜都表现为灰白色的高度隆起，色彩差别不再显著，鉴别较为困难，但通过间接眼底镜仔细检查，RB在脱离的视网膜下总能发现实质性肿块，而Coats病在一些脱离视网膜的区域可发现毛细血管扩张与黄色渗出。在进一步鉴别中，B超、CT与MRI等辅助检查能发挥很大作用。B超与CT除发现实质性肿块外，肿块内的钙化斑是诊断RB的金标准。前文已提到，某些情况下，由于色素上皮的增生与化生，极少数Coats病也能出现钙化，这种钙化斑常位于眼球后极的黄斑区；并在相应部位见到由色素上皮增生而致的节结样病灶。通过CT及MRI检查，尤其经注射增强剂后扫描，若能显示肿瘤内血管，则证明有肿瘤存在，而Coats病并发渗出性视网膜脱离是不具有的。 Coats病伴有渗出性视网膜脱离时，也须与儿童期由其他疾病引起的视网膜脱离相鉴别，如家族性渗出性玻璃体视网膜病变。此病累及双眼，也好发于儿童；有遗传史，多为常染色体隐性遗传。周边视网膜存在无血管区，在有血管与无血管的视网膜间有血管增生、黄色渗出及渗出性视网膜脱离，但渗出常不及Coats病那样广泛和严重。至于与早产儿视网膜病变并发视网膜脱离的鉴别，从早产、低体重、吸氧、双眼患病等病史可与早产儿视网膜病变相鉴别；视网膜脱离伴有玻璃体增殖与牵引性Coats病的渗出性视网膜脱离不尽相同。 三、Coats病的治疗 Coats病如不作治疗，它的自然病程常持续发展至失明。治疗主要是凝固病变血管使其闭锁不再渗漏[3]；血管渗漏终止后，原有的视网膜内及视网膜下的渗出，将被逐步吸收而消失。早期当血管及渗出病变限于周边时，治疗后有望保留正常视力。但当病情进入后期，黄斑区大量渗出甚至出现机化时，永久性视力障碍则不可避免。参照Shield等[4]的报道及笔者的经验[5]，处于第一期，仅有周边毛细血管扩张，不伴视网膜渗出，也不影响视力的病例，可能在较长时间内不发展，可以观察。第二期：毛细血管扩张伴附近视网膜黄白色渗出，使用激光封闭扩张的毛细血管(儿童可用间接眼底镜输出激光)，防止渗出继续增加。第三期：毛细血管扩张伴渗出性视网膜脱离，此时因视网膜已有脱离，激光无法对色素上皮起治疗作用，须改用冷凝。顶压冷凝头驱走病变区的视网膜下液后，冷凝能够达到异常血管而起治疗作用。第四期：视网膜全脱离，高度脱离的视网膜即使用冷凝也难奏效。对于1～2个象限病变，只能通过手术放出视网膜下液后，再冷凝扩张的毛细血管，由于1次冷凝可能不足以封闭所有异常血管，在病变处加一外加压，便于术后再施激光治疗。如3～4个象限都有毛细血管扩张及视网膜全脱离时，以选择玻璃体手术为宜。术中经巩膜穿刺或内路切开视网膜放出视网膜下液，见到黄色夹杂着闪亮的胆固醇结晶的视网膜下液更可帮助我们明确诊断。经放液，视网膜复位后，眼内激光对准每一异常血管及附近的无灌注区作光凝。严重病例作1次光凝估计不能完全封闭异常血管时，可考虑注入硅油，使视网膜保持复位状态，以便术后继续进行激光治疗。待扩张的毛细血管消失，视网膜复位，通常6～8个月后可取出硅油。 我们曾对10例晚期Coats病伴发高度视网膜脱离的病例进行了玻璃体手术及术中光凝治疗。9例已取出硅油，经过1～5年，平均3年的随访，视网膜均复位，视力维持原状或稍有提高，最好的1例从术前的手动提高到0.1；眼球外形良好，无一例发生新生血管青光眼或眼球萎缩。Kiratli和Eldem[6]报道Coats病高度视网膜脱离，单纯巩膜穿刺放视网膜下液，结合冷凝治疗异常血管成功的病例。Han等[7]报道经巩膜穿刺放视网膜下液，预防或治疗因高度视网膜脱离，致虹膜、晶状体隔前移而产生的继发性闭角性青光眼。Yoshizumi等[8]用玻璃体手术成功治疗晚期Coats病。经过近年来的实践，我们看到一些晚期Coats病例通过巩膜或玻璃体手术，病情得到缓解，虽因黄斑病变，未能明显改进视力，但保留了眼球，使患儿免除了摘除眼球带来的伤害与痛苦。但在作手术前，必须将RB排除在外，否则手术可能造成肿瘤的扩散与转移，危及患者生命。对已出现新生血管性青光眼伴剧烈疼痛的眼球，可考虑眼球摘除；而对那些无症状、已失明且恢复无望的眼，则可观察不予处理。最后要提出的是，Coats病是一终身疾病[9]。即使经过适当治疗后病变已经痊愈，日后仍可复发。长期随访不容忽视，一旦发现新的异常血管即应作激光治疗，防止病变再发展。
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