3.2眼部特征  Cutter 和Blatt（1956）最先描述了WG的眼部表现[7]。28%～58％的WG眼部受累[8]，部分是由临近眶周和上呼吸道的病变蔓延而来，孤立的局限性WG是由于局部的坏死性血管炎所致。6.3%的WG以眼部受累为首发症状，其中30％的患者长期随访没有其它脏器受累[9]。不论是首发症状还是全身改变的一部分，其眼部表现没有差异[10]。眼部的任何一个部位都可能受累，包括眼球，附属器及视路。其中眼前节及眼眶最常累及。

    3.2.1眼前节  表现为双眼或单眼的角膜缘浸润，逐渐发展成溃疡，向角膜中央蔓延，可引起穿孔，病变的进行缘成穿凿样，与Mooren溃疡（蚕蚀性角膜溃疡）相似[7，11]。病理表现角膜上皮和浅基质层溃疡，可见急慢性炎细胞，偶有上皮样细胞和巨细胞包绕，溃疡基底部有慢性肉芽组织[11，12]。巩膜炎也是WG常有的眼部表现形式，多为前部巩膜的结节和坏死，多靠近角膜缘。有时可见睫状体坏死性肉芽肿，认为是本病的一种特征性的表现[11，12]。

    3.2.2眼眶  50％以上的眼部受累部位为眼眶。多双眼，眼球突出为最常表现。炎性假瘤，眶蜂窝织炎，伴有视神经病变是这类患者视力丧失的最常见原因。眶组织活检表现为混合性炎症，脂肪崩解，小灶性坏死，纤维化，很少表现为血管炎[13]。

    3.2.3眼后节  不常见，多表现为视网膜血管炎[14]，包括播散性的视网膜炎，后部葡萄膜炎，渗出性脉络膜视网膜脱离[15－17]。

    3.2.4附属器及视路  少见，眼附属器受累表现为泪囊炎，鼻泪管阻塞, 眼睑包块，坏死[18]；神经眼科疾病表现为视神经病变，继发于眶内病变、后睫状血管炎或继发于颅内病变所致的高颅压。

    3.2.5眼部并发症  不同程度的视功能损害最多见，常为双眼。角膜穿孔，甚至丧失眼球。此外眼睑畸形，眼表破坏导致干眼，眶窝畸形挛缩，眼球内陷（可能是因为眶内容纤维化所致）等[19]，常继发细菌性感染，也可以由病毒引起。有报道WG经免疫抑制剂治疗发生巨细胞病毒性视网膜炎的病例，可发生牵拉性视网膜脱离，玻璃体视网膜增殖，广泛新生血管[20]。

    4辅助检查

    4.1实验室检查

    4.1.1 ANCA试验  是目前诊断WG最敏感最特异的方法。ANCA有2种：一种是胞浆型（c-ANCA），即针对中性粒细胞的丝氨酸蛋白酶（蛋白酶3）；另一种是核周型（p-ANCA），即针对髓过氧化物酶和其他溶酶体酶。有典型临床表现的WG，c-ANCA的特异性很高，阳性预告值可达98%。几乎所有活动性WG患者的ANCA检测均为阳性，其中80%-95%表现为c-ANCA，5%-20% 表现为p-ANCA。以眼部病变为首发症状的局限性WG，ANCA试验也是敏感而特异的，并可作为监测疾病的进展情况的评估指标[21]。

    4.1.2常规实验室检查  无特异性,白细胞和血小板增多,血沉加快,C反应蛋白增高,正细胞正色素性贫血等。 Takwoingi等[22] 对33个患者10a的血沉结果进行回顾性分析，认为与疾病的相关性好于c-ANCA，可用于监测和判断预后。

    4.1.3巨噬细胞移动抑制因子（MIF）  近来研究表明WG患者血浆中MIF水平明显升高，与临床症状和c-ANCA显著相关，可以作为一项诊断和检测指标[23]。

    4.1.4抗细胞角蛋白3（cytokeratin 3,K3）抗体  Reynolds等[24，25]检测到大部分WG患者血清中含有一种针对角膜上皮细胞66－KDa的角膜上皮抗原（66－KDa corneal epithelial antigen，BCEA－A）的抗体，进一步证明是K3抗体，尤其在伴有边缘性角膜溃疡的WG中阳性率很高，认为可以作为一项早期诊断WG，并与其它角膜溃疡鉴别的指标之一。

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