1988～1998年我们共收治视网膜色素变性患者28例，采用中西医结合治疗效果显著，现分析总结报告如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 本组28例(46眼)，男21例，女7例；年龄8～64岁，平均年龄38岁；病程1～4年6例，5～10年11例，11～20年9例，21～30年1例，30年以上1例。(1)遗传类型：常染色体隐性遗传9例，显性遗传7例，散发性12例。(2)眼部检查：视力光感～眼前指数12眼，0.01～0.1有9眼，0.1～0.4有15眼，0.5～0.9有10眼。(3)眼底表现：视乳头色泽蜡黄6眼，色泽偏淡13眼，苍白11眼，色泽正常2眼。色素形态，骨细胞样33眼，结晶样沉着7眼，点状1眼。病变累及黄斑部31眼。(4)视野：5°以内3眼，5°～10° 22眼，11°～20° 9眼，21°～30° 7眼，30°以上2眼，3眼无法检查。

    1.2 治疗方法

    1.2.1 西医治疗 (1)血管扩张剂：烟酸100mg、地巴唑10mg，口服，每日3次，透明质酸酶1500u，肌肉注射每日1次。(2)组织疗法：肌肉注射胎盘组织液2ml，每日1次，30天为1个疗程。(3)维生素及其他：鱼肝油丸每次口服2丸，每日3次；复合维生素B每次3片，每日3次；肌苷每次口服300mg，每日3次。

    1.2.2 中医药治疗 益气养血，滋肾壮阳，佐以活血通络。处方：黄芪20g，党参20g，熟地15g，女贞子12g，枸杞子12g，当归9g，白芍9g，桃仁10g，红花10g，鸡血藤30g，熟附子12g，巴戟天12g，茺蔚子12g，路路通15g，菟丝子15g，密蒙花15g，夜明砂15g，升麻6g，柴胡6g，甘草3g。上药水煎取汁500ml，每日2次，每次口服50ml，1个月为1个疗程。或辅以口服桂附地黄丸巩固疗效，每次1丸，每日3次。

    1.3 疗效标准 显效：视力进步3行或以上有光感、手动，指数上升到0.06以上，视野(包括岛状)扩大至20°以上；有效：视力增进1～2行，或有光感、手动，指数上升到0.05，视野扩大到5°～20°；无效：视力及视野均距治疗前减退或恶化者。

    2 结果

    本组28例(46眼)经过1个疗程30天治疗，视力获得显效的14眼，占30.43%；有效的15眼，占32.61%，总有效率63.04%。视野获得显效的15眼，占32.61%；有效的19眼，占41.30%，总有效率73.91%。6个月后随访10例(16眼)，视力与视野保持治疗后水平者6例(10眼)，视力、视野巩固率60.00%。

     3 讨论

    本病的确切病因与发病机制尚不明了，但认为是家族遗传性疾病，殆无疑义。综合各家可归纳为以下几种学说：(1)血管改变学说。认为本病病因是脉络膜血管硬化与脉络膜毛细血管消失，或是视网膜血管硬化狭窄。(2)色素上皮损害学说。视网膜色素沉着为本病典型眼底改变之一，有学者根据动物实验造成眼底改变与本病形态上颇为相似的结果，考虑色素上皮损害为本病发生的原因。(3)神经上皮损害学说。其一认为本病的发生是视网膜神经上皮层固有生活力的过早衰退结果；其二认为内分泌腺功紊乱为本病原因；其三为肝病、维生素A缺乏及毒素学说；其四是色素上皮吞噬障碍学说。认为可能是视网膜色素上皮细胞的吞噬功能障碍，不能吞噬与消化视网膜外节脱落的膜盘，致使膜盘堆积于色素上皮及感光细胞之间形成屏障，干扰与阻止脉络膜营养物质的输送。

    综上所述，本病治疗应着眼于提高与促进视网膜色素上皮细胞的吞噬功能，排除障碍物，增加血氧供应。采取中西医结合的方法可提高临床疗效。