双眼球后退综合征伴“鳄鱼泪”一例

中国斜视与小儿眼科杂志 2000年第2期第8卷 个案报告

作者：李超　李松峰　邵东平

单位：李超　李松峰(453003　河南新乡医学院三附院眼科)；邵东平(新乡医学院《眼科新近展》编辑部)

　　患儿，男，7.5岁，自幼发现进食时流泪，哭泣时反而无泪。1998年3月20 日来我院就诊。患儿系第一胎，足月顺产，父母非近亲婚配，无家族史。查体：全身检查无 异常，听觉正常。眼部检查：视力，右1.0，左0.8，-2.00DS＝1.0。双眼压Tn。双眼 睑位置正常，泪小点无异常，泪道通畅，泪腺无异常。双眼沙眼Ⅱ期。双眼角膜、虹膜、晶 状体、及眼底检查均正常。眼位：33cm角膜映光正位，交替遮盖试验，双眼不动。双眼运动 ，双眼球外展均受限，仅约10°，且双眼对称；双眼内转到位，但内转时均伴有睑裂缩窄( 约2mm)、眼球后退(约3mm)，但不伴有眼球的上转或下转；眼球向其他方向转动正常，睑裂 正常。无代偿头位。进食后(约10s)见双眼泪液分泌旺盛，流泪，尤以进硬食时明显。但哭 泣时无泪液分泌。临床诊断：双眼眼球后退综合征(Ⅰ型)伴“鳄鱼泪”。由于本病例原在位 眼球居中，无弱视和代偿头位，症状轻微，未予治疗，定期复查。后随访1年，症状无变化 。

　　讨论：进食或味觉刺激时引起单眼或双眼大量流泪称“鳄鱼泪”又称Bo grad综合征。眼球后退综合征(又称Duane综合征)，有发育性和获得性两种，多为眼外肌先 天发育异常性眼病。根据Huber (1974)的提议将其分为三型。Ⅰ型的特征是：眼球外转受限 ，内转功能正常或轻度障碍，内转时睑裂变窄和眼球后退。有人用肌电图证实，患眼外直肌 有矛盾的神经支配，认为本病是由于来源于神经核或核上神经支配紊乱所致。患者常伴有其 它眼部及周身异常，如：小眼球、牵牛花综合征、鳄鱼泪、眼部皮样囊肿、唇裂、四肢及脊 柱的先天异常等。Duane综合征伴“鳄鱼泪”的病例，国内外鲜见报道。本病例属发育性Dua ne综合征Ⅰ型，其“鳄鱼泪”及哭泣时无泪，可能因泪腺神经接受来自面神经膝状神经节的 先天异常分枝或下颌神经与泪腺神经间存在核上性或神经核的先天异常联系所致。本病尚无 有效治疗方法，由于斜视或代偿头位而进行矫正手术的病例，其效果多不很理想。