先天性下直肌阙如的临床分析
眼科研究 2000年第1期第18卷 简报
作者：房学军
单位：河北省唐山市眼科医院　063000

　　先天性下直肌阙如比较少见，国内文献报道尚不多，现已逐渐受到了人们的重视。现将近二年我院所遇先天性下直肌缺如5例6眼的诊断及治疗分析报告如下。

　　1　临床资料　先天性下直肌缺如5例，男1例，女4例，单眼4例，双眼1例。年龄最小5岁，最大63岁。
　　主要症状及体征：出生后几个月甚至数年发现眼球上斜，下转障碍。本文1例病人50多岁时才发现患有此病，无复视，视力正常者1例2眼，矫正视力≤0.8者3例3眼，≥1.0者1例1眼。眼球上斜度均＞50△，合并外斜者3例。5例均经B超检查，回报阳性者3例4眼。被动牵拉上直肌均有不同程度的痉挛。

　　治疗：4例采用分次手术治疗，1例一次手术完成。首先探查证实下直肌缺如，3例4眼首先行上直肌后徙及水平斜视矫正，二次再行内直肌、外直肌移位术。1例1眼内、外直肌部分移植术后，二次行上直肌后徙。1例1眼行上直肌后徙加下斜肌缩短转位。术后效果满意，随访3～5个月，眼球上斜度均＜10△。
　　2　讨论　先天性下直肌阙如生来俱有的，在先天性眼外肌阙如中，此病居首位。

　　临床特征：分析本组5例病人具有以下特征：(1)大多生后眼球向上斜不十分明显而于其后数月及数年内上斜度渐加大，此点与对抗肌的挛缩和选择某眼为固视眼有关。本组1例50岁左右才发现患有此病。(2)视力有弱视或正常。本文视力正常2眼，矫正视力≤0.8者3眼，≥1.0者1眼。(3)可合并水平斜视，多为外斜。(4)多元代偿头位。(5)被动牵拉上直肌挛缩，眼球下转障碍。(6)B超检查大多可显示。

　　诊断：上述特征可做为诊断依据，再加上手术探查，多数学者公认手术探查是确诊的惟一手段。鉴别诊断：(1)下直肌全麻痹：多为后天性，上斜度不随年龄增长加重，有代偿头位。(2)下直肌肌肉筋膜发育异常：限制下直肌运动，被动牵拉试验可鉴别。(3)垂直后退综合征：下直肌有一定的运动受限，眼球向上颞侧转动时眼球后退，睑裂缩小。

　　治疗：手术是改善眼位恢复部分运动功能的惟一途径。手术应分次施行，避免一次手术动3条肌肉引起眼前节缺血性病变。可先行上直肌后徙，二次再行下直肌探查及内、外直肌部分移植。但有的学者主张先行下直肌探查及内、外直肌部分移植术，第二步行上直肌后徙。本组5例病人中，4例5眼通过上述术式比较，认为无明显差异，疗效均较理想。近年来有人主张上直肌后徙加下斜肌缩短转位更符合解剖生理原理。我院也进行了一次偿试，效果较满意，并认为此术式操作简便，损伤肌肉少，无需分次手术，术后反应轻，值得提倡。
收稿：1999－09－15