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球后视神经炎为首发表现的T淋巴细胞性淋巴瘤一例

http://www.cnophol.com 2008-11-13 14:39:29 中华眼科在线

中华眼底病杂志 1999年第2期第15卷 病例报告

作者:郑卫东 徐国兴

单位:350005 福州,福建医科大学附属第一医院眼科

  关键词: 视神经炎/病因学;淋巴瘤/并发症;病例报告

   中国图书资料分类法分类号 R744.5

  患者男,36岁,因双眼视物模糊20天,于1997年7月7日入院。20天前患者因双眼视物模糊就诊于当地医院,检查:双眼视力0.04,均不能矫正,屈光间质透明,眼底正常,头颅CT正常,诊断为双眼球后视神经炎。给予地塞米松、庆大霉素等治疗,7天后视力提高至0.4。停用地塞米松后,又出现视物不清,故转诊我院。检查:无浅表淋巴结、肝脾肿大,双眼视力均为0.05,不能矫正。双眼视盘充血,边界模糊,静脉较充盈,视觉电生理检查显示:双眼图像视觉诱发电位P1波潜伏期延长,振幅下降,双眼闪光视网膜电图b波振幅下降。TBC中心视野检查显示:生理盲点扩大,中心视野可见大片散在暗区。外周血白细胞总数11.2×109/L,中性粒细胞0.843,淋巴细胞0.084,红细胞沉降率正常。诊断:双眼急性视神经炎。给予甲基强的松龙500 mg静脉滴注,5天后改为强的松50 mg口服,每日1次,双眼球后注射地塞米松2.5 mg,并给予抗感染及神经营养药、血管扩张药等治疗。入院后第3天,双眼视力均达0.5,第26天双眼视力达1.0。双眼眼底检查正常。1个月后强的松减量,每10天减少10 mg。减至每日15 mg时,自觉右眼视物模糊,检查:视力:右眼0.6,左眼0.8,右眼球结膜充血,角膜透明,Tyndall征(++),瞳孔区可见渗出,眼底无明显变化。左眼检查未见异常。诊断:右眼急性虹膜睫状体炎。给予右眼散瞳、热敷、百力特滴眼等处理。7天后视力继续下降,听力减退。无皮肤白斑及脱发。检查:视力:右眼0.4,左眼0.6,双眼晶状体前囊少许色素沉着,玻璃体混浊。双眼视盘色淡,边界清楚,双眼眼底大量视网膜下脉络膜污秽状改变,部分可见灰白色、暗褐色改变。强的松口服增加至每日30 mg,连续14天,以后每10天减少5 mg,最后以每日10 mg维持5个月,眼部情况同前,听力恢复。

  1998年4月5日起,患者无明显诱因出现发热,体温高达39~41 ℃,发热多在下午。10天后出现发热时伴右下腹部闷痛不适,热退后腹痛消失。无呕吐、腹泻、血便等不适。再次就诊于我院,以发热原因待查收入内科。检查:腹平软,右下腹压痛,可触及一约7 mm×5 mm×4 mm大小包块,边界不清。3次B型超声检查均提示右下腹占位性病变。2次全消化道钡餐透视显示回肠末段及盲肠腔变形、狭窄,形成固定、边缘不规则的粘膜破坏,见多数小充盈缺损,回盲瓣显示不清,病变段与正常段分界清楚。CT检查提示回盲部炎症性病变,考虑回盲部克隆病。3次纤维结肠镜检查提示慢性结肠炎。经用抗生素、皮质类固醇、水杨酸偶氮磺胺吡啶治疗后,病情反复发作持续5个月。于1998年8月31日行剖腹探查术,术中见回盲部有一12 cm×10 cm×8 cm大小的肿物,质硬、边界不清、移动性差,与外周粘连,但肠腔无狭窄,回肠部末端稍变形、无梗阻,肿物附近肠系膜亦见有一4 cm×3 cm×3 cm大小肿块,性质同上,伴右结肠动脉旁淋巴结肿大。将肿块在内的回盲部、肠系膜肿块及距肿块上下10 cm的升结肠和回肠一并切除(包括结肠右动脉周围肿大的淋巴结)。术后病理报告:回盲部肠型中线外周T淋巴细胞瘤累及腹腔淋巴结(1/1),免疫组织化学:CD20(B淋巴细胞标志)阴性,CD68(组织细胞标志)散在阳性,CD3(T淋巴标志)阳性。术后诊断:回盲部T淋巴细胞性淋巴瘤。术后按CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)方案治疗。目前双眼视力均为0.8,眼底呈晚霞状改变,视盘正常。

  讨论 淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤。原发部位可在淋巴结,也可在淋巴结外淋巴组织,以累及胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。非霍奇金淋巴瘤累及胃肠道部位以小肠为多,其中半数以上为回肠。本例患者经手术证实为回盲部肿瘤,临床表现为腹痛,腹部肿块,发热,应与败血症,肠结核,结缔组织病,阑尾周围脓肿,克隆病相鉴别。必要时行剖腹探查以明确诊断。

  淋巴瘤在眼部主要表现为葡萄膜炎,视网膜炎等眼部损害亦有报告,但以球后视神经炎为首发表现的淋巴瘤较罕见。Hautzer等[1]认为B淋巴细胞性淋巴瘤可以表现为进行性视力下降及视神经功能损害。Brazis等[2]认为球后视神经病变及多组颅神经麻痹可以是血管中心性T细胞淋巴瘤的表现特征。因此,对于原因不明的视神经病变,葡萄膜炎,诊断时应考虑到病因的广泛性和复杂性,以免因误诊或漏诊而延误治疗。

  参考文献

  [1] Hautzer NW,Aiyesimoju A,Robitaille Y.“Primary”spinal intramed-ullary lymphomas:a review.Ann Neurol,1983,14:62-66.

  [2] Brazis PW,Menke DM,Mcleish WM,et al.Angiocentric T-cell lymphoma presenting with multiple cranial never palsies and retrobulbar optic neuropathy. Neuro-Ophthalmol, 1995,15:152-157.

(收稿:1998-11-19 修回:1999-03-29)

(来源:互联网)(责编:duzhanhui)

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