眼视光学杂志 1999年第2期第1卷 病例报告

作者：李世莲　叶婴弗

　　Parry－Romberg综合征又称进行性半侧颜面萎缩症，此病罕见。现报道一例。

　　患儿，女，11岁，湖北汉川人，因左侧面部进行性萎缩五年伴眼外斜视三年，于1997年7月30日来我科就诊。既往体健，第一胎，足月顺产，父母非近亲婚配，一弟体健，无类似疾病家族史。体检：智力正常；视力：右眼0.5，左眼0.1；矫正视力：右眼－0.50DS＝1.0，左眼－0.50DS／＋1.00DC×90°＝0.2；双眼交替性外斜30°，以左眼为经常性斜视眼，第一、二斜视角相等，眼球各方向运动正常；眼底无异常。左侧睑裂、左眼球、左面部、左鼻翼、左嘴唇、左半侧齿龈及齿、左半舌作者单位：湖北武汉市儿童医院眼科（430006）部、左声门、左外耳道均较右侧小，左鼻唇沟较右侧浅。身体其它部位检查无异常。神经系统正常。头面部X光片：左上颌窦气化较差。诊断：Parry－Romberg综合征，共同性外斜视。本例行双外直肌后徙术治疗，外斜视矫正成正位，继续观察。

　　讨论：Parry－Romberg综合征主要特征是：慢性进行性半侧颜面萎缩，毛发脱落，少泪，耳、鼻、舌、咽部萎缩，皮肤色素改变。本例表现慢性进行性左侧面部萎缩，左侧眼、耳、鼻、齿龈、齿、舌、声门萎缩，符合Parry－Romberg综合征。本征女青年多见，起病隐袭，病因不明，曾经发现颈交感神经节内有圆细胞浸润，目前倾向于交感神经支配障碍学说，其有待于更进一步的研究探讨。

（收稿：1998－05－21）