【关键词】 眼眶 海绵状血管瘤 影像学诊断
眼眶海绵状血管瘤(orbital cavernous hemangioma,OCH),是成人最为常见的眼眶内原发性良性肿瘤[1,2],女性多见,好发于20~40岁,多见于肌锥内,多为单发。临床表现为缓慢进行性眼球突出,是继甲状腺相关眼病后引起眼球突出的第二位原因。视力一般不受影响,少数肿瘤压迫视神经,可有相应的视野缺损[3]。由于海绵状血管瘤具有完整的包膜,通常与周围组织无明显的粘连,手术切除比较容易,所以,术前定性定位诊断显得特别重要。本文就其病理特征及影像学表现进行综述。
1 病理特征
海绵状血管瘤,又名窦状血管瘤,是成人最常见的原发于眶内的肿瘤,其血管壁内有平滑肌细胞,按血管发展程度,较毛细血管更为成熟,是多种细胞成分形成的肿瘤,与毛细血管瘤一样,也是一种错构瘤,其组织结构与正常血管很相似,生长一般比较缓慢。海绵状血管瘤虽与体动脉无直接明显联系,但它可借助于细小的滋养动脉与瘤内血管沟通。并有很多细小的导出静脉,所以压迫眼球时,眼球突出度可减小,瘤体也可变小。海绵状血管瘤的肉眼形态为椭圆形或有分叶的实性肿瘤,呈暗紫红色,外有薄的纤维膜包裹,切面呈海绵状、多孔,组织学显示肿瘤由大小不等的血管腔构成。
2 影像学诊断
2.1 超声 超声是根据扫描对象的声阻差异来分辨病变的。超声检查中由于海绵状血管瘤由许多血管窦及纤维隔构成,其超声图像较典型,表现为圆形或类圆形的规则肿块,内回声光点多且分布均匀,声衰减少等特点[4],可以较精确地反映瘤体。但由于超声波穿透力较弱,每幅图像只显示一个有限的层面,不能很好地提供肿瘤的空间位置,定位诊断作用局限。
2.2 彩色多普勒超声 彩色多普勒超声示眼眶海绵状血管瘤内部无明确血流信号,但能量图可显示肿物内部有低速星点状血流信号。根据上述眼眶海绵状血管瘤特异超声图像即肿物为圆形或椭圆形,边界清楚、锐利、内反射强、光点分布均匀,透声性好,有轻度可压缩性,彩超示肿物无血流信号,能量图有星点状血流信号可作为术前组织学判断依据,眼眶内其他肿瘤没有一种能全部符合以上特点[5]。如神经鞘瘤呈圆形或椭圆形、边界清楚、整齐,但内回声弱而小,透声性强,常有囊性暗区,彩超显示有池状或星状血流信号。血管外皮瘤超声检查亦显示为圆形或椭圆形、边界清楚,但内回声光点不均匀,彩超多显示有较丰富彩色血流。皮样囊肿多呈圆形,内回声光点多少不等,透声性强等可与眼眶海绵状血管瘤鉴别;但有时因囊腔内充满均匀脂质残渣等其超声表现与眼眶海绵状血管瘤相似,彩超亦示肿物内部无彩色血流,此时,借助能量图可与眼眶海绵状血管瘤鉴别,即皮样囊肿内能量图检查亦无血流信号,而眼眶海绵状血管瘤可见有血流信号;鞘外脑膜瘤则透声性差,肿物内部常有较丰富的血流而易与OCH鉴别。
2.3 CT CT扫描能明确显示肿瘤存在,肿瘤在眼眶内的位置关系显示良好,且能通过眶尖有透明三角区判断肿瘤与周围组织有无粘连,同时能反映颅内情况。大多数海绵状血管瘤表现为类圆形实质性肿块,肿块边缘可欠规则或呈分叶状,一般边界清楚和光滑。肿块大多位于肌锥内,可致眼球突出和视神经受压移位。少数肿瘤内可见小圆形高密度钙化影,其实质是静脉石形成。有学者认为肿块内的钙化是海绵状血管瘤的特征性表现[2],但是海绵状血管瘤内的钙化比例太小,且淋巴血管瘤、毛细血管瘤等肿瘤内也可有钙化,故肿瘤内的钙化对鉴别诊断价值不大。由于多数肿瘤有纤维包膜包裹,因此轮廓光整,与周围组织分界清楚,即使肿瘤较大,眶尖的脂肪组织仍然存在[6];视神经管一般无扩大,可与视神经胶质瘤和视神经鞘脑膜瘤鉴别;眶骨呈受压改变,边缘锐利、硬化,显示为慢性病变,可与恶性肿瘤和转移瘤的溶骨性破坏鉴别。CT动态增强扫描可显示渐进性强化征象[7],即在注入造影剂后立即扫描的CT图像上可见肿瘤边缘有明显的结节状强化,在随后扫描的CT图像上可见强化范围逐渐扩大但密度降低,10 min后由于造影剂流出,密度明显降低,变为等密度。其病理基础是由于肿瘤内含较大血窦,而供血动脉多细小,瘤内循环缓慢,引流静脉多较粗大,对比剂由供血动脉进入瘤内,逐渐充填血窦。渐进性强化征象仅见于海绵状血管瘤,是海绵状血管瘤的特异性征象,而不见于其他眶内肿瘤[8,9]。
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