【摘要】 目的：探讨紫绀型先天性心脏病患者发生眼底病变的临床表现。
方法：观察分析78例紫绀型先心病患者的眼部临床表现，必要时行眼底荧光血管造影、眼部B超检查等。
结果：紫绀型先心病患者78例中有4例视力明显下降，其中3例眼底可见视网膜出血、周边视网膜血管闭塞；18例可见视网膜血管迂曲，2例周边血管旁小片状出血。
结论：紫绀型先心病患者可伴发视网膜血管闭塞、视网膜出血等眼底病变，需定期行眼科检查。
关键词：先天性心脏病；眼底病变
【关键词】 先天性心脏病 眼底病变
0引言
先天性心脏病（先心病）是小儿最常见的心脏病，是危害儿童特别是婴幼儿健康与生命的残酷“杀手”，其发病率约为出生活产婴儿的7‰～8‰。紫绀型先心病约占先心病的50%以上，常见的引起先天性紫绀的心脏疾病包括：法洛四联症、肺动脉闭锁、大动脉转位、右室双出口、单心室等。紫绀型先心病患者多数可行根治手术，术后大部分患者疗效佳，可从事正常人的活动[1]。但在紫绀型先心病的病程中，部分患者可伴发眼底病变，而往往由于患者全身病情重或年龄小而忽略，最终造成患者终身不可逆性视力损失。关于此类疾病文献报道较少，本文观察了一组紫绀型先心病患者伴发眼底病变的临床表现，分析报道如下。
1对象和方法
1.1对象 200710/200803陕西省人民医院心脏外科收治的紫绀型先心病78例,其中男46例，女32例；年龄6～44(平均14.6)岁，年龄小于6岁不能配合眼科检查不包括在本组病例中。患者术前均有紫绀病史，大部分有蹲踞、咯血或晕厥病史，少数患者有心衰史；4例患者术前有双眼视力下降病史1mo～1a。
1.2方法 心脏检查包括心音听诊、超声心动图、心电图等；眼科检查包括视力、眼压、裂隙灯、眼底镜检查，眼底出现病变的患者行三面镜检查，必要时行眼底荧光血管造影（FFA）检查；伴有眼底出血者行眼部B超检查。所有患者均行血常规、凝血因子、血氧分压及饱和度检测。
2结果
2.1先心病类型 本组病例类型包括法洛四联症33例，肺动脉闭锁10例，大动脉转位8例，右室双出口20例，单心室7例。先心病主要通过心音听诊、超声心动图、心电图等检查确诊。
2.2眼科检查 无视力下降患者74例双眼矫正视力、眼压均基本正常，其中1例患者可见双眼周边晶状体点状混浊，其余患者双眼前节检查正常；眼底检查：74例患者均可见视盘色红、界清，后极部视网膜平伏色红，其中18例患者可见周边视网膜血管迂曲，2例周边小血管旁小片状出血，FFA检查6例视网膜周边可见部分小血管闭塞，造影晚期见血管渗漏，未见新生血管；4例视力下降患者平均年龄19.1岁，其中1例双眼晶状体周边及核可见明显混浊，眼底隐约可见视网膜色红，无明显出血；另3例患者眼前节（-），双眼视盘前可见片状黄白色积血，后极部不清（图1A），周边视网膜血管旁可见片状出血，散在黄白色点状物（图1B）；其中2例行FFA检查可见周边小血管部分闭塞，伴片状无血管灌注区及新生血管，另1例患者眼底模糊未行FFA检查；B超检查可见此3例患者双眼视网膜前出血，其中1例合并双眼玻璃体积血。
图1法洛四联症患者，女，19岁，双眼视力下降0.5a，加重1mo A:双眼视盘前可见片状黄白色积血，后极部不清；B:周边视网膜血管部分闭塞，可见片状出血，散在黄白色点状物（略）
2.3全身检查 患者行全身体检均可见发育差、紫绀、杵状指（趾）；实验室检查均可见红细胞压积及血红蛋白显著升高，凝血因子减少，血氧分压及饱和度下降，行根治手术后1wk复查血常规基本正常。
3讨论
先心病是胎儿时期心脏血管发育异常而形成的先天畸形，据估计我国每年有15万患儿出生[2]。先天性心脏病分为非紫绀型和紫绀型先天性心脏病，紫绀型先天性心脏病心脏畸形较为严重，患者的突出表现为青紫，可于出生后持续存在，也可于出生后3～4mo逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显；病程后期，可有全身出血倾向，如胃出血、鼻衄等[3]，但少有临床医生注意到眼底早期病变。本组观察的78例严重紫绀型先心病病例，其中3例（4%）出现眼底出血、视网膜新生血管等明显视网膜病变，18例（23%）出现视网膜血管迂曲、点状出血等早期改变，其病因可能是由于红细胞压积及血红蛋白显著升高、凝血因子减少、血氧分压及饱和度下降等，导致视网膜血管栓塞继发出血，或血管闭塞、新生血管形成而继发出血。Mansour等[4]于2005年观察了240例各种先心病患者，其中105例为伴有全身其他系统改变的综合征，眼部阳性症状的比例为55%，包括视网膜迂曲46例，视盘发育不良30例，视网膜出血8例，先天性白内障6例，与我们所观察的先心病类型有所不同，但也认为视网膜血管迂曲与血细胞容积、血氧饱和度降低有明显相关性，而白内障往往出现在合并心脏、眼部病变的全身综合征的病例中[5，6]。
紫绀型先心病如果发现早，多数患者可行心脏根治手术，术后大部分患者疗效很好，紫绀、低氧血症等症状立即消失，血红蛋白、红细胞数目等逐渐恢复正常，可从事正常人的活动[2]。如果有明显的视网膜前或玻璃体出血，视力下降显著的患者，可考虑在血常规检查基本正常后行常规玻璃体切除手术，本组1例视网膜出血伴玻璃体出血患者于心脏根治手术后3mo行右眼玻璃体切除+视网膜光凝+注气术，术中切除混浊玻璃体，见OD色淡，后极部视网膜水肿，周边血管迂曲，部分小血管闭塞，术后1mo复查视力由术前0.1提高至0.25。严重紫绀型先心病患者发病年龄小，患儿在出生后1～3岁死亡率可达约40％，10岁死亡率可达到75%。本组病例平均年龄14.6岁，但出现明显视网膜病变的3例患者平均年龄19.1岁，提示随着病程延长，患者血氧饱和度低、凝血因子减少等血液动力学改变更为明显，因此紫绀型先心病患者应早期诊断并行根治手术，同时强调定期进行眼科检查，及时发现视网膜血管闭塞、视网膜出血等眼底病变，避免晚期发生增殖性玻璃体视网膜病变而造成患者视力不可逆性损失。
【参考文献】
1 Daniels SR. Quality of life after surgery for congential heart disease. J Pediatr2008;152(3):349355
2吴清玉.心脏外科学.山东：山东科学技术出版社 2003:34783490
3吴清玉,薛淦兴.法洛四联症根治术的指征和技术问题.中华外科杂志 1995;33(10):677681
4 Mansour AM, Bitar FF, Traboulsi EI. Ocular pathology in congenital heart disease. Eye2005;19(1):2934
5 McGovern E, AlMudaffer M, McMahou C, et al. Oculofaciocardiodental syndrome in a mother and daughter. Int J Oral Maxillofac Surg2006;35(11):10601062
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