胡 聪
青岛大学医学院附院
第一节
先天性眼球震颤
一、先天性眼球震颤的类型
显性眼球震颤—约80%
隐性眼球震颤—约15%（包括显－隐眼震）
混合性眼球震颤—约5%。
二、先天性眼球震颤的发病
多发生于3～4月龄，最晚至十几岁至成人发病；
多发生于白化病，先天性白内障，先天性青光眼，全色盲，先天无虹膜，高度近视，斜视、视神经发育不全，Leber′s病，Down综合征。
三、先天性眼球震颤的分类
Cogan分类：
感觉缺陷型（sensory defect nystagmus）
运动缺陷型（motor defect nystagmus）
（一）感觉缺陷型
（二）运动缺陷型
病因：中枢神经传出机制异常，多位于运动控制中枢或其路径上。
特征：
1. 存在中间带（null point, neutral zone,privileged area）也称休止眼位。
2. 少合并眼部异常改变；
3. 震颤方向多为水平、冲动型，少数为垂直性眼震。
四、眼震的临床检查
（一）询问病史：发现时间，是否存在晃动视。
（二）临床检查
1. 视力及屈光检查
必须检查单、双眼视力，包括：头正位及代偿头位、裸眼及矫正后的视远、视近视力。
2. 斜视检查（见斜视有关章节）
3. 眼震电图（ENG）检查
EOG检查原理
ENG检查电极安放方法
ENG检查观察内容：
（1）眼球震颤类型；
（2）眼球震颤规律；
（3）眼球震颤频率；
（4）在双眼注视远方、视近集合等情况下震颤否减弱或消失；
（5）改变头位是否影响震颤；
（6）“集中注视”时眼球震颤是否加剧；
（7）单眼及双眼注视时对震颤的影响；
（8）遮盖或闭眼对眼球震颤的影响。
4. 三棱镜中和（耐受）实验
5. 代偿头位检查
6. 双眼视功能
（三）眼球震颤的主要代偿机制：
1.通过双眼持续性的内转神经冲动抑制眼球震颤。
2.通过持续增强成对配偶肌的神经冲动抑制眼球震颤；
3.通过反向摇头补偿眼球震颤；
4.通过双眼视觉抑制眼球震颤 ；
5.通过双重抑制机制抑制眼球震颤；
第二节
眼球震颤阻滞综合征
（nystagmus blockage syndrome，NBS
nystagmus dampening syndrome，NDS）
由Cianaia,A（1962年）最早报告，Adilstein,F & Ciippers,C 命名。该病是一组为了抑制先天性眼震，提高视力，取集合眼位的征候群。
主要体征：
1. 眼球震颤 先出现先天性水平显性（少有隐性）冲动性眼球震颤。眼震强度随着眼球的集合及内转而减轻或消失，随着眼球的分开和外转明显加重。
2.内斜视 当视觉发育到欲明视的月龄，突然发生单侧眼（少有双侧）内斜视，内斜视出现在眼震之后。
3.代偿头位
4.假性展神经麻痹
伴随特征
1. 单眼者较多，故常合并单眼弱视，这一点与先天性内斜视不同。
2. AC/A正常。
3. 可合并其它斜视（DVD等）及神经系统异常。
第三节
隐性及显－隐性先天性眼球震颤
Latent and Manifest-Latent
Congenital Nystagmus
1. 隐性眼震当双眼视网膜成像的质量显著不同时，会触发眼震。例如：单眼时激发眼震，双眼开放时无或减轻。
2. 双眼集合时眼震振幅减小，分开时增大，快相指向注视眼侧。
3. 显－隐性眼震
第四节
先天性眼球震颤的治疗
治疗目的
1. 稳定眼球，改善视力
2. 减轻代偿头位
3. 降低震强（希望借此稳定眼球震颤、减轻晃视、提高视力）。
治疗指征
1 .存在明显中间带；
2 .代偿头位的扭转角稳定；
3 .代偿头位视力比正前方提高2行以上；
4 .三棱镜中和试验能改善头位；
5 .眼震值稳定。
（一）药物治疗
（二）负镜片治疗
（三）镜片及接触镜治疗
（四）三棱镜矫治
（五）手术治疗
手术目的
1. 将中间带移位至正前方，消除头位，改善外观；就代偿头位的长期疗效而言，手术的效果最佳；
2. 减轻振幅；
3. 使患者能用眼震最轻的方位注视正前方，增强正前方视力，减轻视疲劳。
手术时机 以6～10岁为最佳。
手术针对性
1. 降低眼震强度的手术
2. 解决代偿头位的手术
A.水平代偿头位矫正法
B.下颌上举或内收代偿头位矫正法
C. 头位倾斜代偿头位矫正法
3. 眼震阻滞综合征的手术
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