角膜结膜及泪器病             974                                      AB0331

    虹膜角膜内皮综合征一例

    叶克菁  许锻炼

    泉州,福建医科大学附属第二医院眼科

    患者女，42岁，因左眼反复发生红、痛、视力下降3年来我院就诊。患者于4年前开始左眼有时出现雾视、眼胀、视物模糊，未引起重视，未就医诊治，于3 年前，左眼开始出现红、痛、视力急骤下降，曾就诊于当地医院，诊断为“左眼青光眼”，给予服用降眼压药“醋氮酰胺”及滴用“噻吗心安滴眼液”，症状好转，未继续用药，此后左眼症状反复发作，视力逐渐下降，入院前半个月左眼症状再发，并出现畏光、流泪、左侧头痛，左眼完全看不见，经自行服用“醋氮酰胺” 及滴用“噻吗心安滴眼液”，症状无好转，于2003年3月5日就诊于我院，以“左眼青光眼”收入住院。入院后全身检查无特殊。

    眼科检查：视力右眼1.2，左眼手动/眼前20cm；眼压：右眼17.30mmHg（1mmHg=0.133Kpa），左眼50.62mmHg；左眼混合充血，角膜水肿，呈雾状浑浊，中央区见4×4mm片状上皮剥脱，中央区后部可见细小银屑样改变；前房正常深度，Tyndall’s阴性，虹膜广泛周边前粘连，上方中周部呈斑块状萎缩，余虹膜呈浅棕色（与右眼虹膜深棕褐色形成鲜明对比），瞳孔向下移位、变形、散大，且瞳孔缘色素层外翻；晶状体透明；玻璃体透明；眼底：视乳头境界清楚，颜色苍白，A/V=2∶3，C/D=0.8，视网膜未见异常。

    诊断：左眼虹膜角膜内皮综合征（原发性进行性虹膜萎缩型）。

    讨论:虹膜角膜内皮综合征（iridocorneal endothelial syndrome，ICE综合征），多单眼发病，表现为角膜内皮异常、进行性虹膜基质萎缩、广泛的周边虹膜前粘连、房角关闭及继发性青光眼的一组疾病。1903年Harms最先报告单眼青光眼合并虹膜萎缩及虹膜裂孔形成的病例，并命名为“原发性进行性虹膜萎缩”，1956年Chandler报告了一组类似病例，不同之处为以角膜内皮营养不良及角膜水肿为主要特征，而有仅限于基质层的轻微虹膜萎缩，可伴有瞳孔移位、有或无轻度眼压升高，但无虹膜裂孔形成的综合征，称为“Chandler综合征”，1969年Cogan-Reese描述了两例另一与原发性进行性虹膜萎缩相类似的病变，不同之处为虹膜表面有多发性色素性小结节，及明显的虹膜周边前粘连房角处有类似后弹力膜的异常基底膜，且伴有青光眼，命名为“虹膜色素痣（Cogan-Reese）综合征”。［1］原发性进行性虹膜萎缩、Chandler综合征及Cogan-Reese综合征，虽为三个不同的病，实际上代表一个疾病的不同变异，由于病变的轻重程度不一，而表现出不同类型。三者共同以角膜内皮退行性变为基本病变，三者间的区别主要是虹膜改变。ICE综合征常见于中年人，且多为女性，男与女之比为1﹕2～5，无遗传倾向，罕有家族史，无全身合并症或合并其他眼病，白人多见。具有慢性、进行性病程，早期可出现视力模糊及间歇性虹视，在晨起时多见。开始多为角膜异常及虹膜萎缩，后因角膜水肿，虹膜周边前粘连加重而眼压升高。因此，在不同的病程阶段视力有不同程度的受累，从轻度的雾视到显著减退，到病程的晚期往往有严重的视功能损害，伴有眼痛、头痛等继发性青光眼症状。详细地进行眼部检查，诊断应无困难。ICE综合征的治疗应针对角膜水肿和继发性青光眼进行治疗。由于此类继发性青光眼的房水引流道被膜状组织及虹膜周边前粘连阻塞，故宜采用减少房水生成的药物，较改善房水流畅度的药物有效。常用的有：醋唑磺胺、噻吗心安及左旋肾上腺素。为减轻角膜水肿，可滴用高渗盐水、配戴软性角膜接触镜，对角膜水肿而眼压正常或仅有轻度升高，且无视乳头及视野改变的青光眼，可作角膜移植，其成功率约70%，但术后多需加用抗青光眼药物。若视乳头及视野有损害，需手术治疗，可选用睫状体剥离术、滤过性手术、睫状体冷冻或透热术。在作前两类手术时应十分小心，避免将覆盖在房角上的后弹力层样组织从角膜后方剥下来。

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