王凯  黎晓新

北京大学人民医院100044

例1 患者女性，14岁，“双眼进行性视远不清伴夜盲1年”。右眼视力0.4(近视力Jr4)，左眼视力0.3(近视力Jr4)。眼底检查双眼黄斑区隆起，周边视网膜未见骨细胞样色素沉着。动态视野检查显示双眼周边视野缺损呈环形分布。相干光断层成像显示右眼黄斑水肿，左眼黄斑囊性变合并劈裂。眼底荧光血管造影显示双眼黄斑区呈现不规则高荧光，周边视网膜色素上皮改变。全视野闪光ERG显示暗视弱光杆体反应消失，随着闪光刺激强度增大，a波、b波开始出现，且振幅逐渐加大，但潜伏期明显延长。无家族史。
例2 患者女性，19岁，“视物不清1年半”。右眼视力0.3(近视力Jr2)，左眼视力0.4(近视力Jr2)。FFA显示双眼黄斑区花瓣样高荧光，OCT显示双眼黄斑劈裂合并黄斑囊性变。暗视ERG表现为弱光杆体反应减弱，b波潜伏期延长。无家族史。

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