季樱红  卢奕  李娜  金红  杨芃原  孔祥银  燕顺生

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科200031

目的：比较研究遗传性白内障的晶状体蛋白质表达谱的改变。

方法：采用Crygs基因自发突变的隐性遗传白内障小鼠动物模型，提取晶状体总蛋白，和正常对照，进行双向电泳和考染，使用PDQuest 7.30软件分析电泳图像。选择差异蛋白点胶上酶解，应用MALDI-TOF-MS/MS鉴定及分析。

结果：高、低上样量分别分离低、高丰度蛋白。上样量为882μg时，白内障和正常小鼠分别检测到417±53个蛋白点(n=3)和370±41个蛋白点(n=3)。上样量为190μg时，白内障和正常小鼠分别检测到60±7个蛋白点和57±5个蛋白点(n=3)，质谱鉴定出17种蛋白质，包括16种高丰度蛋白和1种低丰度蛋白。并分析出γS、BFSP/filensin、γF、βA1、βB1、βB2和αB等7种差异蛋白。突变小鼠晶状体正常γS、BFSP/filensin缺失，γF表达下调(<4倍)，异常βA1、βB1、βB2和αB表达上调(>4倍)，分子量比正常小，提示可能发生裂解。

结论：Crygs基因突变导致γS晶状体蛋白的异常，并引起细胞骨架蛋白和其它晶状体蛋白继发改变。推测γS晶状体蛋白可抑制内源性水解酶的产生，从而抑制晶状体蛋白的裂解。

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